ما هو مرض السنسنة المشقوقة؟

Posted on
مؤلف: Roger Morrison
تاريخ الخلق: 6 شهر تسعة 2021
تاريخ التحديث: 13 شهر نوفمبر 2024
Anonim
السنسنة المشقوقة (السنسنة المشقوقة الخفية ،السنسنة المشقوقة الكيسية مع قيلة سحائية ،السنسنة)
فيديو: السنسنة المشقوقة (السنسنة المشقوقة الخفية ،السنسنة المشقوقة الكيسية مع قيلة سحائية ،السنسنة)

المحتوى

السنسنة المشقوقة ، والتي تعني حرفياً "العمود الفقري المشقوق" ، هي عيب خلقي لا تتشكل فيه الفقرات بشكل صحيح حول الحبل الشوكي للطفل النامي. نوع من عيوب الأنبوب العصبي ، يمكن أن يكون السنسنة المشقوقة خفيفًا جدًا بحيث لا تظهر عليه أعراض أو يبرز جزء كبير جدًا من الحبل الشوكي من فتحة في العمود الفقري ، مما يؤدي إلى مضاعفات مثل الشلل وسلس البول. قد يشمل العلاج إجراء جراحة لإغلاق الفتحة في العمود الفقري بالإضافة إلى إدارة المضاعفات.

كل يوم في الولايات المتحدة يولد ما يقرب من ثمانية أطفال مصابين بالسنسنة المشقوقة أو عيب خلقي مماثل في الدماغ والعمود الفقري.

الأعراض

غالبًا ما يتم التعرف على عيوب الأنبوب العصبي المغلقة مبكرًا بسبب خصلة غير طبيعية من الشعر ، أو نقرة صغيرة ، أو وحمة في موقع التشوه الشوكي. وفي أنواع معينة ، يكون كيس مملوء بالسوائل بارزًا من القناة الشوكية مرئيًا. قد تكون مغطاة بطبقة رقيقة من الجلد أو بدون جلد ، تاركة أنسجة الحبل الشوكي غير الطبيعية مكشوفة.


هناك أربعة أنواع من السنسنة المشقوقة ، ولكل منها أعراض مميزة.

  • Spina Bifida Occulta: عيب صغير فيه فقرة أو أكثر مشوهة. عادة ما تسبب أعراض خفيفة أو لا تسبب أي أعراض.
  • عيوب الأنبوب العصبي المغلق: مجموعة متنوعة من العيوب التي يتسم فيها الحبل الشوكي بتشوهات في الدهون أو العظام أو السحايا التي تسبب مضاعفات تتراوح من لا شيء إلى شلل غير كامل مع اختلال وظيفي في المسالك البولية والأمعاء.
  • السنسنة المشقوقة القيلة السحائية: حالة أكثر صعوبة تؤدي إلى بروز بعض الغشاء المحيط بالنخاع الشوكي من الفتحة. · قد تسبب أعراضًا قليلة أو لا تظهر على الإطلاق أو يمكن أن تسبب شللًا كاملاً مع ضعف المثانة والأمعاء.
  • السنسنة المشقوقة القيلة النخاعية السحائية: أخطر شكل يبرز فيه جزء من النخاع الشوكي نفسه من خلال الفتحة الموجودة في العمود الفقري. - يسبب هذا شللًا جزئيًا أو كليًا أسفل الفتحة. قد لا يتمكن الأطفال المصابون من المشي وقد يعانون من خلل في المثانة والأمعاء.

تشمل الأعراض والمضاعفات التي تسببها هذه الحالات ما يلي:


  • مشاكل الجلد: قد تظهر القروح والدُشبذات والحروق والبثور على أجزاء من الجلد حيث يوجد ضغط مستمر ، مثل القدمين والوركين والكاحلين.
  • صعوبات التعلم: قد يواجه المصابون بالقيلة النخاعية السحائية صعوبة في الانتباه ومشاكل في اللغة والرياضيات والقراءة.
  • ضعف المثانة والأمعاء: تشمل المشكلات سلس البول والتهابات المسالك البولية وحركات الأمعاء غير المنتظمة.
  • شلل: يمكن أن يتسبب السنسنة المشقوقة في فقدان الحركة اعتمادًا على شدة العمود الفقري وموقعه. أولئك الذين يعانون من السنسنة المشقوقة أعلى العمود الفقري قد يعانون من شلل في الساقين ويحتاجون إلى كرسي متحرك. أولئك الذين لديهم أسفل العمود الفقري ، بالقرب من الوركين ، قد يكون لديهم استخدام أكبر لأرجلهم.
  • المضاعفات العصبية: قد يعاني الأطفال الذين يولدون بالقيلة النخاعية السحائية من تشوه خياري 2 ، حيث يمتد جذع الدماغ والمخيخ إلى أسفل إلى القناة الشوكية أو منطقة الرقبة. يمكن أن يؤدي ذلك إلى انسداد السائل الدماغي الشوكي ، مما يتسبب في حدوث استسقاء الرأس ، وهو تراكم غير طبيعي للسائل النخاعي في الدماغ.

الأسباب

العلماء ليسوا متأكدين تمامًا من أسباب السنسنة المشقوقة ، على الرغم من أنه من المحتمل أن يحدث بسبب واحد أو أكثر من العوامل.


تاريخ العائلة: خمسة وتسعون في المائة من الأطفال المولودين بسنسنة مشقوقة ليس لديهم تاريخ عائلي لذلك. ومع ذلك ، إذا كان لدى الأم طفل مصاب بالسنسنة المشقوقة ، فإن خطر إصابة الطفل اللاحق بهذه الحالة يزداد.

على الرغم من أن العرق ليس عامل خطر للإصابة بانشقاق العمود الفقري ، إلا أنه أكثر شيوعًا بين ذوي الأصول الأسبانية والقوقازيين منه بين الآسيويين والأمريكيين الأفارقة.

نقص حمض الفوليك: ربطت الدراسات بين عدم كفاية تناول حمض الفوليك - وهو فيتامين ب شائع - أثناء الحمل كعامل رئيسي.

للوقاية من السنسنة المشقوقة وغيرها من عيوب الأنبوب العصبي ، يتم تعزيز العديد من الأطعمة بحمض الفوليك ويتم تشجيع النساء الحوامل على تناول المكملات الغذائية بما في ذلك حمض الفوليك قبل الحمل.

إذا كنت حاملاً أو تخططين للحمل ، فتحدثي مع طبيبك حول تناول فيتامينات ما قبل الولادة ، بما في ذلك حمض الفوليك.

الأدوية المضادة للصرع: إذا تم استخدامها أثناء الحمل ، يمكن أن تزيد الأدوية المضادة للصرع مثل حمض الفالبرويك وكاربامازيبين من خطر الإصابة بالسنسنة المشقوقة.

تشمل عوامل الخطر الأخرى أثناء الحمل مرض السكري والسمنة والتعرض للحرارة المرتفعة من الحمى أو حوض الاستحمام الساخن.

التشخيص

عادة ما يتم تشخيص السنسنة المشقوقة قبل ولادة الطفل باستخدام اختبارات الدم والتصوير التي تعد جزءًا من الرعاية الروتينية لما قبل الولادة. يتم إجراء اختبار دم يسمى اختبار البروتين الجنيني ألفا (AFP) باستخدام دم الأم الحامل عندما يكون عمرها حوالي 16 إلى 18 أسبوعًا من الحمل.

إذا كانت النتائج غير طبيعية ، يتم إجراء الموجات فوق الصوتية المفصلة (المستوى الثاني) والتي يمكن أن تظهر وجود السنسنة المشقوقة. يمكن إجراء بزل السلى (أخذ عينة من السائل الأمنيوسي في الرحم) لإعادة فحص مستوى AFP.

ما هو بزل السلى؟

إذا لم يتم اكتشاف السنسنة المشقوقة قبل الولادة ، فعادة ما يتم تشخيصها في سن الرضاعة حسب النوع. يمكن الكشف عن الحالات الخفيفة بعد الولادة بأشعة إكس العادية. قد يستخدم الأطباء أيضًا التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) أو التصوير المقطعي المحوسب (CT) للحصول على تصوير واضح للحبل الشوكي والفقرات.

علاج او معاملة

لا يوجد علاج للسنسنة المشقوقة ، ولكن اعتمادًا على وقت تشخيصه ونوعه ، هناك خيارات علاجية قد تمنع أو على الأقل تخفف من المضاعفات ، مثل العلاج الطبيعي. يمكن إغلاق الفتحة الموجودة في العمود الفقري جراحيًا إما قبل الولادة أو بعدها ، وقد يقلل ذلك من تأثيرها على الجسم.

بالنسبة للحالات الشديدة من القيلة النخاعية السحائية ، يمكن إجراء جراحة الجنين من خلال الرحم. الهدف هو منع العدوى من الأعصاب والأنسجة المكشوفة. تتضمن الجراحة فتح بطن الأم ، على غرار القسم القيصري ، وخياطة الفتحة فوق الحبل الشوكي للطفل. لا تزال الجراحة تعتبر تجريبية ، لذا قد لا يتم تقديمها في كل مكان ، وقد يحتاج بعض الأطفال إلى إجراء عملية جراحية بعد الولادة.

قيمت تجربة MOMS ، التي امتدت من عام 2002 إلى عام 2011 ، النتائج طويلة المدى لجراحة الجنين ووجدت أنها قللت من الحاجة إلى التحويل وتحسين النتائج الحركية ، ولكنها وجدت أيضًا أن الجراحة جاءت مع خطر الولادة المبكرة ، من بين مضاعفات أخرى .

كما وجدت نتائج دراسة أجرتها المعاهد الوطنية للصحة لعام 2020 أن الأطفال الذين خضعوا لجراحة جنينية من أجل القيلة النخاعية السحائية كانوا أكثر عرضة للمشي بشكل مستقل ولديهم عدد أقل من العمليات الجراحية.

عادةً ما يتم علاج استسقاء الرأس الناتج عن السنسنة المشقوقة عن طريق زرع تحويلة أو أنبوب مجوف جراحيًا لتصريف السوائل الزائدة في الدماغ إلى البطن. قد تكون هناك حاجة لعمليات جراحية إضافية لاستبدال التحويلة إذا أصبحت مسدودة أو مصابة.

نظرًا لأن السنسنة المشقوقة تسبب إصابة في النخاع الشوكي ، فغالبًا ما تكون هناك حاجة إلى علاج مستمر للتحكم في أعراض مثل صعوبة الوقوف أو المشي أو التبول. سيتمكن بعض الأشخاص من المشي باستخدام العكازات أو دعامات الساق ؛ قد يحتاج الآخرون إلى كرسي متحرك للتنقل طوال حياتهم. يعاني الأطفال والبالغون المصابون بالقيلة النخاعية السحائية من معظم المضاعفات الطبية ويحتاجون إلى رعاية طبية مكثفة.

التأقلم

من الطبيعي أن تشعر بالقلق أو الإرهاق إذا تم تشخيص إصابة طفلك بالسنسنة المشقوقة. يمكن أن يكون التحدث مع عائلات أخرى في نفس الموقف مريحًا ومفيدًا. يمكن لمجموعات الدعم أن تعطيك فكرة عما يمكن توقعه وتوصيات للحياة اليومية ، بما في ذلك كيفية تجهيز مساحة المعيشة الخاصة بك إذا كان طفلك يستخدم كرسيًا متحركًا وموارد عندما يدخل طفلك المدرسة.

يمكن أن يسبب السنسنة المشقوقة مشاكل صحية مختلفة لأشخاص مختلفين. يمكن لطبيبك المساعدة في الإجابة عن الأسئلة المتعلقة بنمو طفلك. مع الرعاية المناسبة ، سينمو الأطفال المصابون بالسنسنة المشقوقة ويزدهرون للوصول إلى إمكاناتهم الكاملة.

كلمة من Verywell

قد يكون معرفة إصابة طفلك بالسنسنة المشقوقة أمرًا مدمرًا ومخيفًا ، ولكن من المريح معرفة أن النظرة المستقبلية للأطفال المصابين بالسنسنة المشقوقة قد تغيرت بشكل كبير على مر السنين.

أظهرت التطورات الأخيرة أن المصابين بانشقاق العمود الفقري يمكنهم أن يعيشوا حياة طبيعية في الغالب. 90٪ من الأطفال الذين يولدون بهذه الحالة يعيشون حتى مرحلة البلوغ ، و 80٪ يتمتعون بذكاء طبيعي ، و 75٪ قادرون على ممارسة الرياضة والمشاركة في أنشطة أخرى.

من خلال الدعم والمعلومات والإرشادات الصحيحة ، من المحتمل أن تعيش أنت وطفلك حياة أفضل مما كنت تتخيله عندما تلقيت التشخيص.

رعاية الطفل المصاب بالسنسنة المشقوقة