المحتوى
ما هي الأنواع المختلفة من الحثل العضلي؟
الحثل العضلي عبارة عن مجموعة من الأمراض الوراثية تتميز بضعف وهزال الأنسجة العضلية مع أو بدون انهيار الأنسجة العصبية. هناك 9 أنواع من الحثل العضلي ، كل نوع يتضمن فقدان القوة في نهاية المطاف ، وزيادة العجز ، والتشوه المحتمل.
أشهر أنواع الحثل العضلي هو الحثل العضلي الدوشيني (DMD)، تليها حثل بيكر العضلي (BMD).
المدرجة أدناه هي 9 أنواع مختلفة من ضمور العضلات. يختلف كل نوع في العضلات المصابة ، وعمر البداية ، ومعدل تقدمه. يتم تسمية بعض الأنواع بالعضلات المصابة ، بما في ذلك ما يلي:
| نوع | العمر عند بداية | الأعراض ومعدل التقدم ومتوسط العمر المتوقع |
|---|---|---|
| بيكر | من المراهقة إلى مرحلة البلوغ المبكرة | العمر عند بداية العمر عند بداية الأعراض متطابقة تقريبًا مع أعراض دوشين ، ولكنها أقل حدة ؛ يتطور بشكل أبطأ من دوشين ؛ البقاء على قيد الحياة في منتصف العمر. كما هو الحال مع دوشين ، يقتصر المرض دائمًا على الذكور. |
| خلقي | ولادة | العمر عند بداية العمر عند بداية تشمل الأعراض ضعف العضلات العام واحتمال حدوث تشوهات في المفاصل. يتطور المرض ببطء. عمر تقصير. |
| دوشين | من 2 إلى 6 سنوات | العمر عند بداية العمر عند بداية تشمل الأعراض ضعف عام وهزال العضلات. يؤثر على الحوض والذراعين والساقين. يشمل في النهاية جميع العضلات الإرادية ؛ البقاء على قيد الحياة بعد العشرينات أمر نادر الحدوث. شوهد في الأولاد فقط. نادرا جدا يمكن أن تؤثر على المرأة ، التي لديها أعراض أكثر اعتدالا والتشخيص بشكل أفضل. |
| القاصي | 40 إلى 60 سنة | العمر عند بداية العمر عند بداية تشمل الأعراض ضعف وهزال عضلات اليدين والذراعين وأسفل الساقين. التقدم بطيء نادرا ما يؤدي إلى العجز الكلي. |
| إيمري دريفوس | من الطفولة إلى سن المراهقة المبكرة | العمر عند بداية العمر عند بداية تشمل الأعراض ضعف وهزال الكتف والعضد وعضلات الساق. تشوهات المفاصل شائعة. التقدم بطيء قد يحدث الموت المفاجئ من مشاكل في القلب. |
| الوجه العضدي العضدي | الطفولة المبكرة للبالغين | العمر عند بداية العمر عند بداية تشمل الأعراض ضعف عضلات الوجه وضعفها مع بعض الهزال في الكتفين والذراعين. التقدم بطيء مع فترات التدهور السريع ؛ قد يكون مدى الحياة بعد عدة عقود من ظهوره. |
| حزام الطرف | أواخر الطفولة إلى منتصف العمر | العمر عند بداية العمر عند بداية تشمل الأعراض الضعف والهزال ، مما يؤثر على حزام الكتف وحزام الحوض أولاً ؛ التقدم بطيء عادة ما يكون الموت بسبب مضاعفات القلب والرئة. |
| عضلي | من 20 إلى 40 سنة | العمر عند بداية العمر عند بداية تشمل الأعراض ضعف جميع المجموعات العضلية المصحوبة بتأخر استرخاء العضلات بعد الانقباض. يؤثر على الوجه والقدمين واليدين والرقبة أولاً ؛ التقدم بطيء ، يمتد أحيانًا من 50 إلى 60 عامًا. |
| عيني بلعومي | 40 إلى 70 سنة | العمر عند بداية العمر عند بداية تؤثر الأعراض على عضلات الجفون والحلق مما يؤدي إلى ضعف عضلات الحلق ، مما يؤدي مع مرور الوقت إلى عدم القدرة على البلع والهزال بسبب نقص الطعام ؛ التقدم بطيء. |
ما هي الأمراض العصبية والعضلية الأخرى؟
- ضمور العضلات الشوكي
- التصلب الجانبي الضموري (ALS) ، أو مرض العصبون الحركي
- ضمور العضلات الشوكي الطفولي
- ضمور العضلات الشوكي الوسيط
- ضمور العضلات الشوكي اليفعي
- ضمور العضلات النخاعي
- اعتلال عضلي التهابي
- التهاب الجلد والعضلات
- التهاب العضلات
- التهاب عضلات الجسم الشمولي
- أمراض العصب المحيطي
- مرض أسنان شاركو ماري
- مرض ديجيرين-سوتاس
- رنح فريدريك
- أمراض الموصل العصبي العضلي
- الوهن العضلي الوبيل
- متلازمة لامبرت إيتون
- التسمم الوشيقي
- أمراض التمثيل الغذائي للعضلات
- نقص حمض المالتاز
- نقص الكارنيتين
- نقص كارنيتين بالميتيل ترانسفيراز
- نقص إنزيم مزيل الامتصاص
- نقص اللاكتات ديهيدروجينيز
- اعتلال عضلي الميتوكوندريا
- نقص Myoadenylate deaminase
- نقص الفوسفوريلاز
- نقص فسفوفركتوكيناز
- نقص فوسفوجليسيرات كيناز
- اعتلالات عضلية أقل شيوعًا
- مرض القلب المركزي
- فرط نشاط الغدة الدرقية
- ميوتونيا الخلقي
- اعتلال عضلي أنبيبي
- اعتلال عضلي نمالين
- باراميوتونيا الخلقية
- الشلل الدوري - نقص بوتاسيوم الدم - فرط بوتاسيوم الدم