الأنواع المختلفة من تصلب الجلد (التصلب الجهازي)

المحتوى

• تصلب الجلد المترجم
• تصلب لويحي
• متلازمة كريست
• تصلب الجلد المحدود
• تصلب الجلد المنتشر
• التصلب الجهازي
• كلمة من Verywell

تصلب الجلد هو عرض لمجموعة من الأمراض التي تكون معقدة بسبب النمو غير الطبيعي للنسيج الضام ، وهو النسيج الذي يدعم الجلد والأعضاء الداخلية. يشير العديد من أطباء الروماتيزم إلى المرض على أنه التصلب الجهازي ومشاركة الجلد على أنه تصلب الجلد. تعني كلمة تصلب الجلد (Scleroderma) حرفياً "الجلد الصلب" المشتق من الكلمات اليونانية التصلب (وهو ما يعني صلابة) و ديرما (وهو ما يعني الجلد).

يعتبر تصلب الجلد مرضًا روماتيزميًا (حالات تتميز بالتهاب وألم في العضلات أو المفاصل أو الأنسجة الليفية) ومرض النسيج الضام. بعض أنواع تصلب الجلد لها عملية غير طبيعية محدودة تجعل الجلد صلبًا ومشدودًا في المقام الأول. الأنواع الأخرى أكثر تعقيدًا ، حيث تؤثر على الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية مثل القلب والرئتين والكلى.

هناك فئتان رئيسيتان من تصلب الجلد: تصلب الجلد الموضعي ، والذي يؤثر فقط على أجزاء معينة من الجسم ويشمل تصلب الجلد الخطي والقشيعة ، والتصلب الجهازي الذي يؤثر على الجسم بأكمله.

تصلب الجلد المترجم

تؤثر الأنواع الموضعية من تصلب الجلد على الجلد والأنسجة ذات الصلة ، وأحيانًا على العضلات الموجودة بالأسفل. لا تتأثر الأعضاء الداخلية. لا يمكن أن يتطور تصلب الجلد الموضعي إلى النوع الجهازي من المرض. يمكن أن تتحسن الأنواع الموضعية بمرور الوقت ، لكن التغيرات الجلدية التي تحدث عندما يكون المرض نشطًا يمكن أن تكون دائمة. قد يكون خطيرًا ومعطلًا. هناك نوعان من تصلب الجلد الموضعي: القشيعة والخطي.

• قشيعة: بقع حمراء من الجلد تتكاثف في مناطق بيضاوية الشكل هي مميزة لنوع القشيعة من تصلب الجلد الموضعي. مراكز الرقع من العاج ، مع حدود بنفسجية. يمكن أن تظهر البقع على الصدر والمعدة والظهر والوجه والذراعين والساقين. عادة ما تتعرق البقع قليلاً ولها القليل من نمو الشعر. يمكن أن تكون القشيعة موضعية (تقتصر على بقعة واحدة أو عدة بقع ، يتراوح قطرها من نصف بوصة إلى 12 بوصة) أو معممة (بقع الجلد صلبة ومظلمة وتنتشر على مناطق أكبر من الجسم). يتلاشى القشيعة عمومًا في غضون ثلاث إلى خمس سنوات ، ولكن يمكن أن يعاني الأشخاص من بقع جلدية داكنة ، وعلى الرغم من ندرتها ، إلا أن ضعف العضلات لا يزال قائماً.
• خطي: عادةً ما يميز خط واحد مميز أو شريط من الجلد السميك الملون بشكل غير طبيعي النوع الخطي من تصلب الجلد الموضعي. يمتد الخط عادةً على الذراع أو الساق ولكن يمكن أن يمتد إلى أسفل الجبهة.

تصلب لويحي

لا يؤثر التصلب الجهازي على الجلد فحسب ، بل يشمل أيضًا الأوعية الدموية والأعضاء الرئيسية.

متلازمة كريست

غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بالتصلب الجهازي من جميع الأعراض التالية ، والمعروفة باسم متلازمة كريست ، وهي اختصار لـ:

• تكلس: تكوين رواسب الكالسيوم في النسيج الضام.
• ظاهرة رينود: تنقبض الأوعية الدموية الصغيرة في اليدين أو القدمين استجابة للبرد أو القلق.
• ضعف المريء: يحدث ضعف وظيفة المريء عندما تفقد العضلات الملساء في المريء الحركة الطبيعية.
• تصلب الأصابع: ينتج الجلد السميك والمشدود على أصابعك عن ترسبات الكولاجين الزائد داخل طبقات الجلد.
• توسع الشعيرات: تظهر بقع حمراء صغيرة على اليدين والوجه نتيجة تورم الأوعية الدموية الدقيقة.

تصلب الجلد المحدود

ينقسم التصلب الجهازي إلى فئتين ، محدود ومنتشر. عادةً ما يكون لتصلب الجلد المحدود بداية تدريجية ويقتصر على مناطق معينة من الجلد ، مثل الأصابع واليدين والوجه والذراعين والساقين.

غالبًا ما تظهر ظاهرة رينود لسنوات قبل ظهور سماكة الجلد بشكل واضح ، بينما يعاني البعض الآخر من مشاكل جلدية على جزء كبير من الجسم تظهر تحسنًا بمرور الوقت ، مما يترك الوجه واليدين فقط بجلد مشدود وسميك. غالبًا ما يتبعها تكلس وتوسع الشعيرات.

يُشار أحيانًا إلى تصلب الجلد المحدود بمتلازمة كريست بسبب غلبة أعراض كرست في هؤلاء المرضى.

تصلب الجلد المنتشر

عادة ما يكون لتصلب الجلد المنتشر بداية مفاجئة. تتطور سماكة الجلد بسرعة وتغطي جزءًا كبيرًا من الجسم ، عادةً في نمط متماثل. يمكن أن تتلف الأعضاء الداخلية الرئيسية. تشمل الأعراض الشائعة مع تصلب الجلد المنتشر ما يلي:

• التعب
• فقدان الشهية أو فقدان الوزن
• تورم المفاصل
• الم المفاصل

يمكن أن ينتفخ الجلد ويظهر لامعًا ويشعر بالضيق والحكة. يحدث تلف تصلب الجلد المنتشر على مدى بضع سنوات. بعد حوالي ثلاث إلى خمس سنوات ، يميل المرضى إلى الاستقرار ، وهي مرحلة يبدو فيها التقدم طفيفًا وتهدأ الأعراض - ولكن تدريجيًا ، تبدأ التغييرات الجلدية مرة أخرى. تحدث مرحلة تعرف باسم التليين ، يتم خلالها إنتاج كمية أقل من الكولاجين ويتخلص الجسم من الكولاجين الزائد.

يتم تنعيم المناطق الأخيرة المتسمكة بشكل عكسي. تعود بشرة بعض المرضى إلى ما يبدو طبيعيًا بينما يصبح جلد البعض الآخر رقيقًا وهشًا. يواجه المرضى المصابون بتصلب الجلد المنتشر التشخيص الأكثر خطورة إذا أصيبوا بمضاعفات خطيرة في الكلى والرئتين والقلب والجهاز الهضمي. يعاني أقل من ثلث المرضى الذين يعانون من النوع المنتشر من تصلب الجلد من مضاعفات خطيرة في الأعضاء المذكورة أعلاه.

التصلب الجهازي

يتعرف البعض على التصلب الجهازي كفئة ثالثة من التصلب الجهازي. يؤثر هذا الشكل على الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية ، ولكن ليس الجلد.

كلمة من Verywell

من المهم أن تفهم نوع التصلب الجهازي الذي تم تشخيصك به من أجل اختيار أفضل علاج يناسبك. على الرغم من عدم وجود علاج للتصلب الجهازي أو تصلب الجلد ، إلا أن هناك خيارات متاحة لمساعدتك في إدارة حالتك وتقليل الأعراض والاستمرار في العيش بشكل جيد.