المحتوى
ما هو غلوبولين الدم الكبير في والدنستروم وما الذي تحتاج إلى معرفته إذا تم تشخيصك بهذا المرض؟تعريف والدنستروم ماكروغلوبولين الدم
والدنستروم macroglobulinemia (WM) هو نوع نادر من ليمفوما اللاهودجكين (NHL). WM هو سرطان يصيب الخلايا الليمفاوية B (أو الخلايا B) ويتميز بالإفراط في إنتاج البروتينات التي تسمى الأجسام المضادة IgM. قد يشار إلى WM أيضًا باسم غلوبولين الدم الكبير في والدنستروم ، أو غلوبولين الدم الكبير الأولي ، أو سرطان الغدد الليمفاوية اللمفاوية.
في WM ، يحدث شذوذ الخلايا السرطانية في الخلايا الليمفاوية B قبل أن تنضج إلى خلايا البلازما. خلايا البلازما مسؤولة عن إنتاج بروتينات الأجسام المضادة لمكافحة العدوى. لذلك ، يؤدي العدد المتزايد من هذه الخلايا إلى زيادة كمية الجسم المضاد المحدد ، IgM.
علامات وأعراض WM
يمكن أن تؤثر WM على جسمك بطريقتين.
تزاحم نخاع العظام
يمكن لخلايا الليمفوما أن تزدحم نخاع العظم ، مما يجعل من الصعب على جسمك إنتاج أعداد كافية من الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء. نتيجة لذلك ، ستؤدي هذه النواقص إلى ظهور علامات وأعراض نموذجية لفقر الدم (انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء) ، ونقص الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية) ، وقلة العدلات (انخفاض عدد العدلات - العدلات هي نوع واحد من خلايا الدم البيضاء) . قد تشمل بعض هذه الأعراض:
- نزيف غير طبيعي أو غير عادي ، مثل نزيف اللثة أو كدمات غريبة أو نزيف في الأنف
- الشعور بالتعب بشكل غير عادي ، على الرغم من حصولك على قسط كافٍ من النوم
- ضيق في التنفس مع أي مجهود
- عدوى أو مرض متكرر لا يمكنك محاربته
- جلد شاحب
اللزوجة
بالإضافة إلى تأثيره على نخاع العظام ، فإن زيادة كمية بروتين IgM في دمك يمكن أن تسبب ما يسمى بفرط اللزوجة. باختصار ، تعني زيادة اللزوجة أن الدم يصبح سميكًا أو لزجًا وقد يواجه صعوبة في التدفق بسهولة عبر الأوعية الدموية. يسبب فرط اللزوجة مجموعة مميزة أخرى من العلامات والأعراض التي تشمل:
- تغييرات في الرؤية ، مثل تشوش الرؤية أو تدهورها
- تغيرات الحالة العقلية ، مثل الارتباك
- دوخة
- الصداع
- خدر أو وخز في القدمين أو اليدين
كما هو الحال مع الأنواع الأخرى من سرطان الغدد الليمفاوية ، يمكن أن توجد الخلايا السرطانية في مناطق أخرى من الجسم ، وخاصة في الطحال والكبد ، وتسبب الألم. قد تكون الغدد الليمفاوية منتفخة أيضًا.
يجب أن تتذكر أن هذه العلامات والأعراض قد تكون خفية ويمكن أن تكون موجودة في العديد من الحالات الأخرى الأقل خطورة. إذا كانت لديك مخاوف بشأن أي تغييرات تطرأ على صحتك ، فمن الأفضل دائمًا استشارة طبيبك أو مقدم الرعاية الصحية.
أسباب WM
كما هو الحال في العديد من أنواع السرطان الأخرى ، ليس معروفًا ما الذي يسبب WM. ومع ذلك ، فقد حدد الباحثون بعض العوامل التي تبدو أكثر شيوعًا بين الأشخاص المصابين بهذا المرض. تشمل عوامل الخطر المعروفة ما يلي:
- العمر أكبر من 60 سنة
- تاريخ من حالة تسمى الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة ذي الأهمية غير المحددة (MGUS)
- تاريخ من WM في أسرهم
- الإصابة بعدوى فيروس التهاب الكبد سي
بالإضافة إلى ذلك ، تحدث WM في الرجال أكثر من النساء ، وفي القوقاز أكثر من الأمريكيين الأفارقة.
تشخيص WM
كما هو الحال مع الأنواع الأخرى من سرطانات الدم والنخاع ، عادة ما يتم تشخيص WM باستخدام اختبارات الدم وخزعة نخاع العظم ونضح.
قد يُظهر تعداد الدم الكامل انخفاضًا في عدد خلايا الدم السليمة الطبيعية ، مثل خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء. بالإضافة إلى ذلك ، ستظهر اختبارات الدم زيادة في كمية بروتين IgM.
ستوفر خزعة ونضح النخاع العظمي تفاصيل حول أنواع الخلايا في النخاع ، وتساعد الطبيب على تمييز WM من أشكال الأورام اللمفاوية الأخرى.
كيف يتم علاج WM؟
WM هو نوع غير شائع جدًا من السرطان ، ولا يزال أمام الباحثين طريق طويل في التعرف على خيارات العلاج المختلفة المتاحة ، وكيفية مقارنتها مع بعضها البعض من حيث فعاليتها. نتيجة لذلك ، قد يختار الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم حديثًا بـ WM المشاركة في التجارب السريرية لمساعدة العلماء في فهم المزيد عن هذه الحالة.
لا يوجد علاج معروف لـ WM في الوقت الحالي ، ولكن هناك عددًا من الخيارات التي أظهرت بعض النجاح في السيطرة على المرض.
- فصادة البلازما:يمكن أن تؤدي الكميات العالية بشكل غير طبيعي من IgM في الدم إلى زيادة اللزوجة أو سماكة الدم. قد يجعل هذا الدم الكثيف من الصعب توصيل العناصر الغذائية والأكسجين إلى جميع خلايا الجسم. يمكن أن تساعد إزالة بعض الغلوبولين المناعي من الدم على تقليل سماكة الدم ، وأثناء فصادة البلازما ، يدور دم المريض ببطء من خلال جهاز يزيل الغلوبولين المناعي إم ثم يعود إلى الجسم.
- العلاج الكيميائي والعلاج الحيوي:غالبًا ما يتم علاج مرضى WM بالعلاج الكيميائي. هناك عدة مجموعات مختلفة من الأدوية يمكن استخدامها. بعض هذه تشمل الجمع بين سيتوكسان (سيكلوفوسفاميد) بالإضافة إلى ريتوكسان (ريتوكسيماب) وديكساميثازون ، أو فيلكاد (بورتيزوميب) بالإضافة إلى ريتوكسان وديكساميثازون. هناك العديد من الأدوية الأخرى ومجموعات الأدوية المستخدمة في علاج WM سواء في الممارسة أو في التجارب السريرية.
- زرع الخلايا الجذعية:من غير المعروف الدور الذي سيلعبه زرع الخلايا الجذعية في علاج WM. لسوء الحظ ، فإن العمر المتقدم للعديد من مرضى WM قد يحد من استخدام عمليات الزرع الخيفية ، والتي يمكن أن يكون لها آثار جانبية سامة ، ولكن الزرع الذاتي بعد العلاج الكيميائي بجرعات عالية قد يكون خيارًا معقولًا وفعالًا ، خاصة بالنسبة لأولئك الذين يعانون من انتكاس مرضهم .
- استئصال الطحال:مثل الأنواع الأخرى من NHL ، قد يكون لدى مرضى WM تضخم في الطحال أو تضخم الطحال. يحدث هذا بسبب تراكم الخلايا الليمفاوية في الطحال. بالنسبة لبعض المرضى ، قد توفر إزالة الطحال أو استئصال الطحال هدأة من WM.
- شاهد وانتظر:حتى تتسبب WM في حدوث مشكلات ، سيختار معظم الأطباء نهج "المراقبة والانتظار" للعلاج. في هذه الحالة ، ستستمر في مراقبتك عن كثب من قبل الأخصائي الخاص بك وتأخير العلاجات الأكثر قوة (والآثار الجانبية المرتبطة بها) حتى تحتاجها حقًا. في حين أنه قد يكون من الصعب تخيل أن تمر بحياتك اليومية مع السرطان في جسمك و عدم القيام بأي شيء حيال ذلك ، فقد أظهرت الأبحاث أن المرضى الذين يؤخرون العلاج حتى يبدأوا في حدوث مضاعفات منه ليس لديهم نتائج أسوأ من أولئك الذين يبدأون العلاج على الفور.
تلخيصها
والدنستروم macroglobulinemia ، أو WM ، هو نوع نادر جدًا من NHL يتم تشخيصه فقط في حوالي 1500 شخص سنويًا في الولايات المتحدة. إنه سرطان يصيب الخلايا الليمفاوية B ويسبب كمية عالية بشكل غير طبيعي من الأجسام المضادة IgM في الدم.
نظرًا لأنه غير شائع جدًا ، ولأن معرفتنا بسرطان الغدد الليمفاوية تتوسع باستمرار ، لا يوجد حاليًا نظام علاج قياسي واحد لـ WM. لذلك ، يتم تشجيع العديد من المرضى الذين تم تشخيصهم حديثًا بمرض WM على المشاركة في التجارب السريرية لمساعدة العلماء على معرفة المزيد عن سرطان الدم غير المعتاد هذا ، وعلى أمل أن تتاح لهم الفرصة لاستخدام الأدوية الآن والتي ستصبح المعيار في مستقبل.