المحتوى
التصلب الجانبي الضموري (ALS) ، المعروف أيضًا باسم مرض Lou Gehrig ، هو مرض يهاجم الخلايا العصبية (الخلايا العصبية الحركية) التي تتحكم في العضلات. يزداد التصلب الجانبي الضموري سوءًا بمرور الوقت (يتقدم). تحمل الخلايا العصبية الحركية رسائل حول الحركة من الدماغ إلى العضلات ، ولكن في ALS تتدهور الخلايا العصبية الحركية وتموت ؛ لذلك ، لم تعد الرسائل تصل إلى العضلات. عندما لا يتم استخدام العضلات لفترة طويلة ، فإنها تضعف ، وتتلاشى (ضمورًا) ، وتتشنج تحت الجلد (حُزم).في النهاية ، تتأثر جميع العضلات التي يمكن للشخص التحكم فيها (العضلات الإرادية). يفقد الأشخاص المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري القدرة على تحريك أذرعهم وأرجلهم وفمهم وجسمهم. قد تصل إلى النقطة التي تتأثر فيها العضلات المستخدمة في التنفس ، وقد يحتاج الشخص إلى جهاز التنفس الصناعي (جهاز التنفس الصناعي) من أجل التنفس.
لفترة طويلة كان يعتقد أن ALS يؤثر فقط على العضلات. من المعروف الآن أن بعض الأفراد المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري يعانون من تغيرات في التفكير (الإدراك) ، مثل مشاكل الذاكرة واتخاذ القرار. يمكن أن يسبب المرض أيضًا تغيرات في الشخصية والسلوك ، مثل الاكتئاب. لا يؤثر ALS على العقل أو الذكاء ، أو القدرة على الرؤية أو السمع.
ما الذي يسبب ALS؟
السبب الدقيق لـ ALS غير معروف. في عام 1991 ، حدد الباحثون وجود صلة بين ALS والكروموسوم 21. بعد عامين ، تم تحديد الجين الذي يتحكم في إنزيم SOD1 على أنه مرتبط بنحو 20٪ من الحالات الموروثة في العائلات. يقوم SOD1 بتفكيك الجذور الحرة والجزيئات الضارة التي تهاجم الخلايا من الداخل وتسبب موتها. نظرًا لعدم ارتباط جميع الحالات الموروثة بهذا الجين ، وبعض الأشخاص هم الوحيدون في عائلاتهم المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري ، فقد توجد أسباب وراثية أخرى.
من الذي يحصل على ALS؟
يتم تشخيص الأشخاص الأكثر شيوعًا بمرض التصلب الجانبي الضموري بين سن 40 و 70 عامًا ، ولكن يمكن أيضًا أن يصاب الأشخاص الأصغر سنًا به. يؤثر مرض التصلب الجانبي الضموري على الأشخاص في جميع أنحاء العالم ومن جميع الخلفيات العرقية. يتأثر الرجال أكثر من النساء. حوالي 90٪ إلى 95٪ من حالات التصلب الجانبي الضموري تظهر بشكل عشوائي ، مما يعني أنه لا يوجد أحد في أسرة الشخص مصاب بهذا الاضطراب. في حوالي 5٪ إلى 10٪ من الحالات ، يعاني أحد أفراد الأسرة أيضًا من الاضطراب.
أعراض المرض
عادة ما يحدث التصلب الجانبي الضموري ببطء ، ويبدأ كضعف في عضلة واحدة أو أكثر. قد تتأثر ساق أو ذراع واحدة فقط. تشمل الأعراض الأخرى:
- الوخز أو التشنج أو تصلب العضلات
- التعثر أو التعثر أو صعوبة المشي
- صعوبة في رفع الأشياء
- صعوبة في استخدام اليدين
مع تقدم المرض ، لن يتمكن الشخص المصاب بالتصلب الجانبي الضموري من الوقوف أو المشي ؛ سيجد صعوبة في الحركة والتحدث والبلع.
تشخيص ALS
يعتمد تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري على الأعراض والعلامات التي يلاحظها الطبيب ، بالإضافة إلى نتائج الاختبارات التي تقضي على جميع الاحتمالات الأخرى ، مثل التصلب المتعدد أو متلازمة ما بعد شلل الأطفال أو ضمور العضلات الشوكي أو بعض الأمراض المعدية. عادة ما يتم إجراء الاختبار ويتم التشخيص من قبل طبيب متخصص في الجهاز العصبي (طبيب أعصاب).
علاج ALS
حتى الآن ، لا يوجد علاج لـ ALS. تم تصميم العلاجات لتخفيف الأعراض وتحسين نوعية الحياة للأشخاص المصابين بهذا الاضطراب. يمكن أن تساعد الأدوية في تقليل التعب وتخفيف تقلصات العضلات وتقليل الألم. هناك أيضًا دواء محدد لـ ALS يسمى Rilutek (ريلوزول). إنه لا يصلح الضرر الذي أصاب الجسم بالفعل ، ولكن يبدو أنه فعال بشكل متواضع في إطالة بقاء الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري.
من خلال العلاج الطبيعي والمعدات الخاصة وعلاج النطق ، يمكن للأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري البقاء متحركين وقادرين على التواصل لأطول فترة ممكنة.
يموت معظم الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري بسبب فشل الجهاز التنفسي ، عادةً في غضون 3 إلى 5 سنوات من التشخيص ، ولكن حوالي 10٪ من الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري يعيشون لمدة 10 سنوات أو أكثر.
بحث مستقبلي
يدرس الباحثون العديد من الأسباب المحتملة لمرض التصلب الجانبي الضموري ، مثل استجابة المناعة الذاتية (حيث يهاجم الجسم الخلايا الخاصة به) والأسباب البيئية ، مثل التعرض للمواد السامة أو المعدية. وجد العلماء أن الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري لديهم مستويات أعلى من الغلوتامات الكيميائية في أجسامهم ، لذلك تبحث الأبحاث في العلاقة بين الغلوتامات والتصلب الجانبي الضموري. بالإضافة إلى ذلك ، يبحث العلماء عن بعض التشوهات البيوكيميائية التي يشترك فيها جميع الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري ، بحيث يمكن تطوير الاختبارات لاكتشاف وتشخيص الاضطراب.
"صحيفة وقائع التصلب الجانبي الضموري." الاضطرابات من الألف إلى الياء. أبريل 2003. المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية. 13 مايو 2009
- شارك
- يواجه
- البريد الإلكتروني