المحتوى
مرض Castleman (CD) هو مرض يصيب الغدد الليمفاوية والأنسجة المرتبطة بها. هناك نوعان من الأقراص المضغوطة ، كما يشرح مركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة (GARD) ، وهو فرع من المعاهد الوطنية للصحة (NIH).يمكن الإشارة إلى القرص المضغوط بأسماء أخرى أيضًا ، بما في ذلك:
- ورم كاسلمان
- تضخم العقدة الوعائية
- تضخم الغدد الليمفاوية الأوعية الدموية
- الأورام اللمفاوية العملاقة الحميدة
نوع واحد من المرض يسمى القرص المضغوط أحادي المركز ، حيث تقتصر الغدد الليمفاوية المصابة على منطقة معينة من الجسم ، مثل الصدر أو البطن. يُعرف النوع الثاني من القرص المضغوط باسم القرص المضغوط متعدد المراكز ، ولا يقتصر على جزء معين من الجسم. في المقابل ، يوجد هذا النوع من الحالة في جميع أنحاء الجسم ، أو بشكل نظامي ، ويؤثر على مجموعات من الغدد الليمفاوية والأنسجة من العديد من المناطق ، بما في ذلك الرقبة أو الترقوة أو الإبط أو الفخذ.
حصل المرض على اسمه من الدكتور بنجامين كاسلمان ، الشخص الذي قدم أوصافه الأولى للمرض في الخمسينيات. على الرغم من أن القرص المضغوط ليس سرطانًا ، إلا أن الخلايا يمكن أن تنمو وتتكاثر في الجهاز الليمفاوي بطريقة تشبه الليمفوما. تُعرف حالة الجهاز الليمفاوي التي يتطور فيها فرط نمو غير طبيعي للخلايا باسم اضطراب التكاثر اللمفاوي. قد يصاب بعض الأفراد المصابين بالقرص المضغوط في النهاية بسرطان الغدد الليمفاوية ، وفقًا لجمعية السرطان الأمريكية.
يعتبر القرص المضغوط مرضًا نادرًا مع ما يقرب من 6500 إلى 7700 حالة جديدة سنويًا ، كما ذكرت الشبكة التعاونية لأمراض كاسلمان (CDCN) ، وهي مبادرة عالمية تهدف إلى تطوير خيارات البحث والعلاج لهذا المرض.
يلاحظ CDCN أن عمر ظهور القرص المضغوط أحادي المركز يحدث بشكل عام عندما يكون الشخص من 20 إلى 30 عامًا ، وعمر ظهور القرص المضغوط متعدد المراكز هو من 40 إلى 60 عامًا.
الأعراض
قد تكون أعراض القرص المضغوط غامضة وغير خاصة بمرض معين. بالإضافة إلى ذلك ، قد لا يكون بعض الأشخاص المصابين بالمرض على دراية بأي أعراض على الإطلاق ، وقد توجد الغدد الليمفاوية المتضخمة أثناء الفحص البدني أو اختبار حالة مختلفة - وهذا صحيح بشكل خاص في حالات القرص المضغوط أحادي المركز. ومع ذلك ، اعتمادًا على موقع العقد الليمفاوية المتضخمة ، قد يعاني الشخص من علامات وأعراض مثل:
- نتوء ملحوظ على الجلد
- ألم في الغدد الليمفاوية المتضخمة أو حولها
- امتلاء في البطن
- مشكلة في التنفس
عادةً ما يعاني الأشخاص المصابون بالقرص المضغوط متعدد المراكز من أعراض أكثر خطورة ، خاصةً إذا كان الفرد مصابًا أيضًا بعدوى فيروسية. يمكن أن تشمل هذه الأعراض:
- إعياء
- حمى
- زيادة القابلية للإصابة بالتهابات شديدة
- غثيان
- فقدان الوزن
- تعرق ليلي
- ضعف
- فقر دم
- تضخم الكبد أو الطحال
الأسباب
حتى الآن ، لا يزال السبب المحدد للمرض غير معروف. ولكن هناك ارتباط بين القرص المضغوط متعدد المراكز والمرضى الذين يعانون من نقص المناعة ، مثل أولئك الذين يعيشون مع فيروس الهربس البشري 8 (HHV-8) وفيروس نقص المناعة البشرية (HIV).
يمكن أن يؤثر المرض على الأفراد من جميع الأعمار والأجناس والخلفيات ، ويُعتقد أنه يحدث بشكل متقطع في الأشخاص بدلاً من مرض وراثي.
التشخيص
نظرًا لأن علامات وأعراض القرص المضغوط تتداخل مع حالات طبية أخرى ، فقد يكون تشخيصها صعبًا. كما ذكرنا سابقًا ، يظهر المرض بشكل ملحوظ عند اكتشاف تضخم الغدد الليمفاوية أثناء الفحوصات الجسدية أو التصوير لحالات أخرى. في كثير من الحالات ، يستبعد الفريق الطبي أو الفيزيائي احتمال الإصابة بأمراض أخرى قبل الوصول إلى تشخيص الإصابة بالقرص المضغوط. قد يستغرق هذا من أسابيع إلى سنوات ، وفقًا لـ CDNC.
ومع ذلك ، في عام 2017 ، تم اتخاذ بعض الخطوات فيما يتعلق بتشخيص القرص المضغوط متعدد المراكز المرتبط بـ HHV-8 من خلال إنشاء معايير تشخيص دولية جديدة قائمة على الأدلة. عندما يشتبه الطبيب في تشخيص الإصابة بالقرص المضغوط ، قد يطلب الاختبارات والإجراءات التالية لتأكيد المرض.
خزعة العقدة الليمفاوية
نظرًا لأن أعراض القرص المضغوط تشبه الأمراض الأخرى التي تصيب الغدد الليمفاوية ، مثل سرطان الغدد الليمفاوية ، فستكون هناك حاجة لأخذ خزعة من العقدة الليمفاوية المتضخمة. يمكن إجراء الخزعة باستخدام إبرة أو عن طريق الجراحة.
تحاليل الدم والبول
قد تكشف اختبارات الدم والبول عن تشوهات ، مثل فقر الدم ، أو ارتفاع علامات الالتهاب ، أو انخفاض وظائف الكلى ، مما قد يشير إلى وجود قرص مضغوط. أيضًا ، يمكن استخدام اختبارات الدم والبول لاستبعاد وجود عدوى أو حالات أخرى.
التصوير
يمكن استخدام اختبارات التصوير ، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني ، لتحديد مناطق العقد الليمفاوية المتضخمة في الجسم. يمكن استخدام اختبارات التصوير لإثبات ما إذا كان العلاج يعمل بشكل جيد.
علاج او معاملة
يختلف العلاج اعتمادًا على ما إذا كان الشخص لديه قرص مضغوط أحادي المركز أو قرص مضغوط متعدد المراكز.
قرص مضغوط أحادي المركز
في معظم حالات القرص المضغوط أحادي المركز ، تعتبر الجراحة لإزالة العقد الليمفاوية المتضخمة هي معيار الرعاية. يمكن علاج المرضى الذين يعانون من قرص مضغوط أحادي المركز إذا عادت نتائج اختباراتهم إلى المستويات الطبيعية ولم يعد لديهم أعراض. لكن بعض المرضى قد يستمرون في الشعور بأعراض غير سارة حتى بعد الاستئصال الجراحي للعقد الليمفاوية وقد يحتاجون إلى مزيد من العلاج الذي يشبه علاج القرص المضغوط متعدد المراكز.
قرص مضغوط متعدد المراكز
في الماضي ، كان العلاج الكيميائي يستخدم لعلاج القرص المضغوط متعدد المراكز ، ولكن الأدوية تبرز كعلاج أساسي. تُستخدم عقاقير العلاج المناعي ، مثل دواء Sylvant المعتمد من قِبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية ، لاستهداف فائض البروتينات التي ينتجها الأشخاص المصابون بمرض MD متعدد المراكز. يمكن أن تشمل العلاجات الأخرى الكورتيكوستيرويدات لتقليل الالتهاب والأدوية المضادة للفيروسات عند وجود HHV-8 أو فيروس نقص المناعة البشرية.
إذا لم توقف الأدوية النمو المفرط للخلايا في العقد الليمفاوية ، فقد يكون هناك ما يبرر علاجات أكثر عدوانية مثل العلاج الكيميائي أو زرع نخاع العظم من الخلايا الجذعية الخاصة بك (المعروفة باسم زرع نخاع العظم الذاتي).
المراجع
تشير CDCN إلى أن معدلات البقاء على قيد الحياة للشخص المصاب بالقرص المضغوط أحادي المركز أكبر من 10 سنوات ، ويظل متوسط العمر المتوقع كما هو.
في عام 2012 ، كانت معدلات البقاء على قيد الحياة لحالات القرص المضغوط متعدد المراكز عند علامة الخمس سنوات 65 في المائة و 40 في المائة عند علامة 10 سنوات ، على التوالي.
مع وصول الأدوية المصممة خصيصًا لاستهداف الأجسام المضادة المرتبطة بالقرص المضغوط متعدد المراكز ، من المتوقع أن تتحسن نتائج المريض.
كلمة من Verywell
على الرغم من أنه لا يزال هناك الكثير لاكتشافه حول القرص المضغوط ، إلا أن الخبراء والباحثين من جميع أنحاء العالم يعملون من أجل فهم أفضل للمرض وتحسين خيارات العلاج للمرضى.
أسباب تضخم الغدد الليمفاوية