المحتوى
ما هو انقلاب فتحة الشرج؟
إن الانقلاب المفصلي هو تشوه خلقي نادر يمكن تشخيصه عن طريق الوريد. نمط الوراثة غير معروف بسبب قلة عدد المرضى. ينفجر المعى الخلفي والأعور بين نصفي المثانة. هناك تدلي في الدقاق والمعي هو نهاية أعمى. هناك انبساط كبير في الارتفاق العاني ويتم فصل القضيب أيضًا إلى نصفين مع كيس الصفن. هذا اضطراب نادر ويحدث في حالة واحدة من بين كل 400000 ولادة.
التشخيص
يمكن إجراء التشخيص بسهولة قبل الولادة لأن المثانة والأمعاء مفتوحة من الأمام وفي كثير من الأحيان يكون العمود الفقري مفتوحًا للخلف.
الشروط المرتبطة:يتم ملاحظة تشوهات الكلى بشكل متكرر. لا يجوز أن تنزل الخصيتان إلى كيس الصفن. في حالة الطفلة ، قد يكون المهبل غائبًا ، وينقسم البظر إلى نصفين. لوحظ ارتفاع معدل حدوث الشذوذ الكلوي في المرضى الذين يعانون من الانقلاب الكلوي. تشمل التشوهات التناسلية القضيب الغائب أو المشقوق. يمكن أيضًا ملاحظة الغياب المهبلي. كما شوهدت حالات شذوذ في الأطراف والجهاز القلبي الوعائي والأمعاء والفقرات والحجاب الحاجز.
علاج او معاملة
تم استخدام الإصلاح المرحلي الحديث في علاج الانقلاب المفصلي. يجب أن يركز التقييم الأولي لحديثي الولادة على استقرار الحالة الطبية وتحديد ما إذا كانت الحالات الشاذة المرتبطة تجعل إعادة الإعمار أمرًا مستحسنًا أخلاقياً.
يتم الإصلاح الأولي بعد الولادة بفترة وجيزة إذا كان الطفل قويًا وصحيًا. يتم إغلاق المثانة ويتم تجميع عظام الحوض معًا في هيكل الحلقة الطبيعي. يتم إخراج الأمعاء إلى فغرة (كيس) على جدار البطن. إذا لم يستطع الطفل تحمل إجراء بهذا الحجم ، تتم إزالة الأمعاء من جدار البطن ، ويتم تجميع نصفي المثانة معًا ويتم إجراء فغر القولون.
إجراء سلس البول: إذا تأخر إغلاق المثانة بسبب العيوب المصاحبة ، يتم إجراء الإغلاق في عمر عام واحد. في عمر أربع إلى سبع سنوات ، يتم إجراء إجراء لتحديد سلس البول. يتضمن ذلك إعادة بناء مخرج المثانة لمنع تسرب البول. يتم أيضًا تغيير موضع الحالبين (الأنابيب الممتدة من الكلى إلى المثانة). يمكن استخدام الأمعاء لزيادة حجم المثانة في المرضى الذين لديهم حجم صغير من المثانة.
إصلاح المراهقين يتم إجراؤه في وقت المراهقة. يتضمن ذلك بناء المهبل أو تضخيمه عند الأطفال ذوي المهبل الضيق.
تتطلب بروتوكولات العلاج وتوقيت الإجراء التفرد بناءً على مدى الخلل الملاحظ. يعد استخدام نهج متعدد التخصصات في مركز كبير هو المفتاح لتحقيق نتائج وظيفية وتجميلية جيدة مع انخفاض معدلات الإصابة بالأمراض.
متابعة
المتابعة مكثفة وطويلة الأمد. يجب إحالة معظم المرضى إلى مركز كبير حيث تتوفر التسهيلات لرعاية العيوب الخلقية المعقدة.
المراجع
جون بي. جيرهارت ، روبرت دي جيفز: انقلاب المثانة ، والمبال الفوقي والتشوهات الأخرى في المثانة في طب المسالك البولية كامبل ، الإصدار السادس. محرران. Walsh PC، Retik AB، Stamey TA، Darracott Vaughan E، Jr.، WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
جون بي. جيرهارت: معقد انقلاب المثانة والمبال الفوقاني. في: جراحة المسالك البولية للأطفال. Es Gearhart JP و Rink RR و Mouriquand P. Saunders ، فيلادلفيا. الفصل 32 ، ص 511-546.