داء الكيسات اللمفاوية بالبلعمة

المحتوى

• ما الذي يسبب HLH؟
• ما هي أعراض HLH؟
• كيف يتم تشخيص HLH؟
• كيف يتم علاج HLH؟

كثرة الكريات اللمفاوية بالبلعمة (HLH) هو مرض نادر يحدث عادة عند الرضع والأطفال الصغار. قد تحدث أيضًا عند البالغين. عادة ما يرث الأطفال المرض. في البالغين ، يمكن أن تسبب العديد من الحالات المختلفة ، بما في ذلك العدوى والسرطان ، HLH.

إذا كان لديك HLH ، فإن نظام دفاع جسمك ، المسمى بجهاز المناعة لديك ، لا يعمل بشكل طبيعي. تهاجم بعض خلايا الدم البيضاء - المنسجات والخلايا الليمفاوية - خلايا الدم الأخرى. تتجمع خلايا الدم غير الطبيعية هذه في الطحال والكبد ، مما يؤدي إلى تضخم هذه الأعضاء.

ما الذي يسبب HLH؟

HLH هو مرض نادر ، ولا يزال مقدمو الرعاية الصحية يتعرفون على أسبابه. هناك نوعان من HLH: عائلي ومكتسب. يمثل HLH العائلي حوالي 25 ٪ من الحالات وتنقل العائلات هذه الحالة. إذا كان كلا الوالدين حاملين جينيًا لـ HLH ، فإن الطفل لديه فرصة 25٪ للإصابة بالمرض ، وفرصة 25٪ في عدم الإصابة به ، وفرصة بنسبة 50٪ أن يكون حاملًا. هناك عدد من الحالات التي تسبب HLH المكتسب. وتشمل هذه:

• الالتهابات الفيروسية وخاصة فيروس ابشتاين بار

• التهابات أخرى

• جهاز مناعي ضعيف أو مريض

• سرطان

ما هي أعراض HLH؟

تعد الحمى وتضخم الطحال من أكثر الأعراض شيوعًا لـ HLH. هناك العديد من الأعراض الأخرى المحتملة ، بما في ذلك:

• تضخم الكبد

• تورم الغدد الليمفاوية

• طفح جلدي

• اليرقان (اصفرار لون بشرتك وعينيك)

• مشاكل الرئة ، بما في ذلك السعال وصعوبة التنفس

• مشاكل في الجهاز الهضمي ، بما في ذلك آلام المعدة والقيء والإسهال

• مشاكل الجهاز العصبي ، بما في ذلك الصداع ، وصعوبة المشي ، واضطرابات الرؤية ، والضعف

قد يعاني الأطفال الصغار والرضع من أعراض إضافية ، مثل التهيج و "فشل النمو" ، وهذا يعني أنهم لا ينمون ويتطورون بشكل طبيعي.

كيف يتم تشخيص HLH؟

يقوم مقدم الرعاية الصحية الخاص بك بتشخيص HLH بناءً على الأعراض ونتائج الفحص البدني والعديد من الاختبارات المعملية. الحمى الطويلة هي أعراض شائعة الحدوث. يعد تضخم الكبد أو الطحال (الموجود في الجانب الأيسر العلوي من البطن) من النتائج الجسدية الرئيسية. يجري مقدم الرعاية الصحية الخاص بك اختبارات الدم للبحث عن:

• مستويات منخفضة من خلايا الدم البيضاء تسمى الخلايا القاتلة الطبيعية (هذه الخلايا مهمة لنظام المناعة الصحي)

• انخفاض مستويات خلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء وخلايا التخثر التي تسمى الصفائح الدموية

• ارتفاع مستويات الدهون الثلاثية (الدهون في الدم)

• مستويات منخفضة من الفيبرينوجين (بروتين مهم للتخثر)

• مستويات عالية من الفيريتين (بروتين يخزن الحديد)

• مستويات عالية من مادة تسمى CD25 تزداد في الدم عندما يتم تحفيز جهاز المناعة لديك

اختبار مهم آخر ، وهو خزعة نخاع العظم ، يستدعي أخذ عينة من نخاع العظم (مركز العظم ، حيث يتم تصنيع خلايا الدم) وفحصها تحت المجهر. قد تشمل الاختبارات الأخرى الاختبارات الجينية ومزارع الدم ، وهي عينات دم ، للبحث عن عدوى في دمك.

كيف يتم علاج HLH؟

يعتمد علاج HLH على السبب ، وعمرك عندما يبدأ المرض ، ومدى شدة المرض. قد يتضح الشكل المكتسب من HLH عندما يحدد مقدم الرعاية الصحية السبب ويعالج المرض. عادة ما يكون HLH من النوع العائلي قاتلًا إذا لم يتم علاجه. قد يشمل علاج HLH المكتسب العائلي أو المستمر ما يلي:

• العلاج الكيميائي (أدوية السرطان)

• العلاج المناعي (الأدوية التي تؤثر على جهاز المناعة لديك)

• المنشطات (الأدوية التي تقاوم الالتهاب)

• أدوية المضادات الحيوية

• الأدوية المضادة للفيروسات

إذا لم تنجح العلاجات الدوائية ، فقد يقوم مقدمو الرعاية الصحية بإجراء عملية زرع الخلايا الجذعية. في هذا الإجراء ، تستبدل خلايا نخاع العظام السليمة المأخوذة من متبرع خلايا نخاع العظم المريضة. يمكن أن يعالج زرع الخلايا الجذعية HLH في معظم الحالات.

لا توجد طريقة للوقاية من HLH ، ولكن مع استمرار مقدمي الرعاية الصحية في معرفة المزيد عنه ، يتحسن العلاج. يعيش معظم الأطفال الذين يتم علاجهم بنجاح حياة طبيعية.

لا يقوم مقدمو الرعاية الصحية بإجراء اختبارات وراثية بشكل منتظم لـ HLH على الأطفال حديثي الولادة ، لأن المرض نادر جدًا. إذا قام مقدم الرعاية الصحية بتشخيص HLH في شقيق أو أخت المولود الجديد ، فإن فرصة إصابة المولود الجديد بالمرض هي 25٪. يوصي الخبراء بإجراء الاختبارات الجينية لهؤلاء الأطفال.