المحتوى
ما هو مرض هيرشسبرونغ؟
مرض هيرشسبرونج (ويسمى أيضًا داء العقدة القولونية) هو انسداد في الأمعاء الغليظة بسبب حركة العضلات غير السليمة في الأمعاء. إنها حالة خلقية ، مما يعني أنها موجودة منذ الولادة.
الأسباب
في مرض هيرشسبرونغ ، هناك أنواع معينة من الخلايا العصبية (تسمى الخلايا العقدية) مفقودة من جزء من الأمعاء. في المناطق التي لا توجد بها مثل هذه الأعصاب ، لا تنقبض العضلات الموجودة داخل جدار الأمعاء لدفع المواد من خلالها ، مما يؤدي إلى حدوث انسداد. تتراكم محتويات الأمعاء خلف الانسداد وتنتفخ الأمعاء والبطن.
يسبب مرض هيرشسبرونج حوالي 25 بالمائة من جميع حالات الانسداد المعوي لحديثي الولادة ، ولكن يتم التعرف عليه أيضًا عند الأطفال الأكبر سنًا والأطفال. يحدث في كثير من الأحيان عند الذكور خمس مرات أكثر من الإناث. يرتبط مرض هيرشسبرونج أحيانًا بحالات وراثية أو خلقية أخرى ، مثل متلازمة داون.
الأعراض
الرضع:
صعوبة أو إجهاد مع حركات الأمعاء
عدم إخراج العقي (البراز) بعد الولادة بوقت قصير (في غضون 24 إلى 48 ساعة)
براز نادر ولكنه متفجر
اليرقان
التغذية السيئة
زيادة الوزن الضعيفة
التقيؤ
الإسهال المائي (عند الوليد)
الأطفال الأكبر سنا:
الإمساك الذي يزداد سوءًا تدريجيًا (قد يحتاج المرضى إلى تناول أدوية مسهلة بانتظام)
انحشار البراز
سوء التغذية
النمو البطيء
التشخيص
قد لا يتم تشخيص الحالات الخفيفة حتى سن متأخرة. أثناء الفحص البدني ، قد يكون الطبيب قادرًا على تحسس حلقات الأمعاء في البطن المنتفخة. قد يكشف فحص المستقيم عن فقدان توتر العضلات في عضلات المستقيم.
قد تشمل الاختبارات المستخدمة للمساعدة في تشخيص مرض هيرشسبرونغ ما يلي:
تصوير البطن بالأشعة السينية
حقنة الباريوم الشرجية: أشعة سينية تظهر شكل المستقيم والقولون
قياس الضغط الشرجي: قياس الضغط داخل المستقيم باستخدام بالون قابل للنفخ
خزعة المستقيم: يستخدم أنبوب الشفط لتجميع الأنسجة من داخل المستقيم. يمكن بعد ذلك فحص هذا النسيج تحت المجهر لتحديد ما إذا كانت الخلايا العقدية موجودة. على الرغم من أن نتائج الخزعة قد تكون غير حاسمة في بعض الأحيان ، إلا أنه عادةً ما يكون أفضل اختبار لتحديد ما إذا كان الطفل المصاب بالأعراض مصابًا بالمرض.
علاج او معاملة
قبل العملية ، يساعد إجراء يسمى الري المستقيم التسلسلي على تخفيف الضغط في (فك ضغط) الأمعاء. يجب إزالة الأجزاء غير الطبيعية من القولون والمستقيم بالجراحة للسماح للطفل بالتبرز بسهولة. ثم يتم نقل الجزء السليم من القولون إلى حوض الطفل وربطه بفتحة الشرج.
في بعض الأحيان يمكن القيام بذلك في عملية واحدة ، ولكن غالبًا ما يتم إجراؤه في جزأين (يسمى أيضًا "الإجراء المرحلي"). إذا تم إجراء عملية جراحية واحدة ، فسيقوم الجراح بتوصيل القولون بفتحة الشرج على الفور بعد إزالة القولون والمستقيم غير الطبيعي. إذا تم إجراؤه كإجراء مرحلي ، فإن الخطوة الأولى هي إزالة القولون والمستقيم المصاب ، ثم فغر القولون. عندما يتم إجراء فغر القولون ، يتم إدخال الحافة المقطوعة للأمعاء الغليظة إلى فتحة يتم إجراؤها عبر جدار البطن. هذا يسمح بتفريغ محتويات الأمعاء في كيس. في وقت لاحق ، عندما يتحسن وزن الطفل وعمره وحالته ، يتم إجراء عملية السحب ، والتي تزيل فغر القولون وتربط الأمعاء الغليظة بفتحة الشرج للسماح للطفل بتمرير حركات الأمعاء الطبيعية.
التعافي
تتحسن الأعراض أو تختفي عند معظم الأطفال بعد الجراحة. قد يعاني عدد قليل من الأطفال من الإمساك أو مشاكل في التحكم في البراز (سلس البراز). بشكل عام ، الأطفال الذين يتم علاجهم مبكرًا والذين يعانون من مرض محدود (مما يسمح للجراح بترك أمعاء أكثر صحة في مكانه) يكون لديهم نتائج أفضل.