كابوسي ساركوما

المحتوى

• ما الذي يسبب ساركوما كابوسي؟
• ما هي عوامل خطر الإصابة بساركوما كابوسي؟
• ما هي أنواع ساركوما كابوسي؟
• ما هي أعراض ساركوما كابوسي؟
• كيف يتم تشخيص ساركوما كابوسي؟
• ما هو علاج ساركوما كابوسي؟
• ما هو تشخيص ساركوما كابوسي؟

ساركوما كابوسي هو مرض توجد فيه الخلايا السرطانية في الجلد أو الأغشية المخاطية التي تبطن الجهاز الهضمي (GI) ، من الفم إلى فتحة الشرج ، بما في ذلك المعدة والأمعاء.

تظهر هذه الأورام على شكل بقع أو عقيدات أرجوانية على الجلد و / أو الأغشية المخاطية ويمكن أن تنتشر إلى العقد الليمفاوية والرئتين. ساركوما كابوسي أكثر شيوعًا عند الرجال والمرضى الذين يعانون من ضعف في جهاز المناعة.

ما الذي يسبب ساركوما كابوسي؟

تنتج ساركوما كابوسي دائمًا عن عدوى بفيروس يسمى فيروس الهربس البشري 8 ، والذي يُعرف أيضًا باسم فيروس الهربس المرتبط بساركوما كابوسي (KSHV). يعد الفيروس ، الذي ينتمي إلى نفس عائلة فيروس Epstein-Barr ، نادرًا في الولايات المتحدة. في الواقع ، أقل من 1 في المائة من عامة سكان الولايات المتحدة هم ناقلون. يكون الفيروس والورم أكثر شيوعًا في بعض الأجزاء الأخرى من العالم.

لا تزال كيفية اكتساب الفيروس وانتشاره في البداية غير مفهومة جيدًا ، لكن العلماء حددوا أربع مجموعات متميزة تمثل جميع حالات المرض تقريبًا. هناك بعض الأدلة داخل هؤلاء السكان حول كيفية الحصول على KSHV وما الذي يجعل بعض الناقلين يصابون بساركوما كابوسي.

ما هي عوامل خطر الإصابة بساركوما كابوسي؟

يجب أن تكون مصابًا بالفعل بفيروس الهربس المرتبط بساركوما كابوسي (KSHV) لتطوير ساركوما كابوسي. ومع ذلك ، فإن معظم الأشخاص المصابين بالفيروس لن يصابوا أبدًا بساركوما كابوسي. عادة ما يحدث السرطان بسبب ضعف الجهاز المناعي لدى الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية ، والذين خضعوا لعملية زرع عضو أو ضعفت أجهزتهم المناعية لأسباب أخرى ، بما في ذلك العمر.

ما هي أنواع ساركوما كابوسي؟

تحدث ساركوما كابوسي في أربعة أماكن مختلفة. يعتمد نهج العلاج جزئيًا على المكان الذي يحدث فيه الورم ..

الوباء (المرتبط بالإيدز) Kaposi Sarcoma

في الولايات المتحدة ، ترتبط معظم حالات ساركوما كابوسي بفيروس نقص المناعة البشرية. فيروس نقص المناعة البشرية يؤدي فقط إلى تطور ساركوما كابوسي في المرضى المصابين أيضًا بفيروس KSHV.

من بين الأفراد المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية ، يبدو أن الرجال الذين يمارسون الجنس مع رجال آخرين هم أكثر عرضة للإصابة بساركوما كابوزي ، ربما لأن KSHV أكثر شيوعًا في هذه الفئة من السكان. بينما يفترض الخبراء أن هناك بعض انتقال الفيروس عن طريق الجنس ، فإنه يتم اكتشافه بشكل عام في اللعاب بدلاً من السائل المنوي.

خلال وباء الإيدز ، نمت حالات الإصابة بساركوما كابوسي بشكل كبير في الولايات المتحدة ، حيث وصلت إلى أكثر من 20 ضعفًا لأعداد ما قبل الوباء ، وفقًا لجمعية السرطان الأمريكية. في أسوأ نقطة ، كان معدل الإصابة بالمرض 47 لكل حالة في السنة لكل مليون شخص. الأفراد المصابون بفيروس نقص المناعة البشرية لديهم فرصة بنسبة 50 في المائة للإصابة بالمرض.

منذ ذلك الحين ، أصبحت ساركوما كابوسي أقل شيوعًا ، حيث أسفرت عن حوالي 6 حالات لكل مليون شخص كل عام. ساعد العلاج المضاد للفيروسات القهقرية في المرضى المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية في السيطرة على المرض والوقاية منه.

الكلاسيكية (البحر الأبيض المتوسط) كابوسي ساركوما

تحدث ساركوما كابوزي الكلاسيكية بشكل رئيسي في الرجال الأكبر سنًا من منطقة البحر الأبيض المتوسط ​​والشرق الأوسط وأوروبا الشرقية. هذه المناطق من العالم لديها نسبة أكبر بكثير من KSHV. في حين أن الأسباب ليست مفهومة بوضوح ، تشير بعض الأدلة إلى أن السكان الذين لديهم معدلات عالية من KSHV من المحتمل أن يكونوا قد أصيبوا بالفيروس في مرحلة الطفولة ، ربما من خلال انتقال اللعاب من الأم إلى الطفل.

كما هو الحال في الأنواع الأخرى من ساركوما كابوسي ، يعتقد الخبراء أن أورام كابوسي التقليدية تظهر نتيجة ضعف جهاز المناعة. على الرغم من أن هؤلاء الرجال ربما يكونون قد حملوا الفيروس طوال حياتهم ، فإن السرطان يتطور في حالة انخفاض طبيعي مرتبط بالعمر في وظيفة المناعة.

المستوطنة (الأفريقية) كابوسي ساركوما

في بعض مناطق أفريقيا الاستوائية ، قد تصاب نسبة عالية من السكان بفيروس KSHV وبالتالي يكون لديهم خطر أكبر للإصابة بساركوما كابوسي. مرة أخرى ، يعتقد الخبراء الطبيون أن الفيروس ينتشر في الغالب من خلال انتقال اللعاب من الأم إلى الطفل. كما تتأثر النساء والأطفال. لا يُعرف سبب تطور الورم عند الأولاد الصغار بينما يحدث KS الكلاسيكي بشكل رئيسي عند كبار السن من الرجال.

ساركوما كابوسي المرتبطة بالزرع

يجب على معظم المرضى الذين يتلقون زراعة عضو أو نخاع عظمي تناول الأدوية المثبطة للمناعة لمنع جهاز المناعة لديهم من مهاجمة العضو المزروع. ولكن إذا كان مريض الزرع الذي يعاني من كبت المناعة مصابًا بالفعل بـ KSHV ، فإن لديه القدرة على تطوير ساركوما كابوسي. إن إجراء عملية زرع في بلد يكون فيه فيروس KSHV أكثر شيوعًا (على سبيل المثال ، إيطاليا أو المملكة العربية السعودية) يزيد من المخاطر حيث يمكن أن ينتقل الفيروس عن طريق زرع الأعضاء.

ما هي أعراض ساركوما كابوسي؟

تشمل أعراض ساركوما كابوسي ما يلي:

• آفات على الجلد. عادة ما تكون العلامات الأولى لكابوسي هي آفات سرطانية (بقع) على الجلد ذات لون أرجواني أو أحمر أو بني ويمكن أن تظهر مسطحة أو مرتفعة. قد تظهر هذه في منطقة واحدة فقط ، أو يمكن أن تظهر في العديد من المناطق. غالبًا ما تكون مشوهة. الأماكن الشائعة للإصابة هي القدمين والساقين والوجه.
• الآفات على الأغشية المخاطية. يمكن أن تحدث الآفات أيضًا في الفم أو فتحة الشرج أو في أي مكان آخر في الجهاز الهضمي.
• آفات داخل الجسم. عندما تتشكل الآفات داخل الرئتين ، يمكن تقييد التنفس أو قد يسعل المريض الدم. داخل الجهاز الهضمي ، يمكن أن تسبب الآفات الألم والنزيف ، مما قد يؤدي في النهاية إلى فقر الدم.
• الغدد الليمفاوية. يمكن أن يترافق تورم الغدد الليمفاوية ، خاصة في الفخذ ، مع تورم مؤلم في الساقين.

كيف يتم تشخيص ساركوما كابوسي؟

أصبح المرض نادرًا جدًا في الولايات المتحدة بحيث لم يراه كل طبيب. يمكن أن تؤدي ندرته إلى فحص المرضى من قبل العديد من الأطباء قبل الحصول على التشخيص. كما هو الحال مع جميع أنواع السرطان ، يمكن أن يحسن التشخيص المبكر النتائج ويقلل من خطر انتشار المرض إلى الأعضاء الأخرى.

إذا ظهرت عليك علامات الإصابة بساركوما كابوسي ، فسيقوم الطبيب بإجراء فحص جسدي لجلدك وفمك ومستقيمك. سيفحص الطبيب أيضًا العقد اللمفاوية.

• خزعة الجلد. خلال هذا الإجراء ، ستتم إزالة قطع صغيرة من الأنسجة من الآفة (الآفات). سيقوم أخصائي علم الأمراض بفحص العينات في المختبر للتأكد من وجود ساركوما كابوسي.
• الأشعة السينية الصدر. نظرًا لأن ساركوما كابوسي تنتشر عادةً إلى الرئتين ، فإن معظم المرضى سيخضعون لأشعة إكس على الصدر. يمكن استخدام هذا الاختبار غير الباضع حتى لو بدا أنه لا يوجد تأثر في الرئة.
• تنظير القصبات. إذا أظهر تصوير الصدر بالأشعة السينية وجود شذوذ ، أو إذا كنت تسعل الدم أو تعاني من مشاكل في التنفس ، فقد يطلب طبيبك إجراء تنظير القصبات لفحص القصبة الهوائية والممرات الهوائية بمزيد من التفصيل.
• التنظير. قد يلزم إجراء تنظير علوي و / أو تنظير للقولون إذا كان لديك دم في البراز أو ألم في البطن أو فقر دم.

في الماضي ، كان من الأكثر شيوعًا أن يكون المرضى الذين يعانون من ساركوما كابوسي لديهم مراحل أكثر تقدمًا من المرض. اليوم ، حوالي 20 بالمائة فقط من المرضى يعانون من أورام خارج الجلد أو العقد الليمفاوية. هذا الانخفاض في المرض المتقدم نتج إلى حد كبير عن نجاح العلاجات المضادة للفيروسات القهقرية.

تم تشخيصه حديثًا

قد يكون التشخيص الجديد لساركوما كابوزي مخيفًا ويسبب لك طرح العديد من الأسئلة. يمكن أن يساعدك التعرف على كل ما يمكنك معرفته عن السرطان وخيارات علاجه على تقليل الشعور بالخوف. سيسهل عليك أيضًا العمل مع فريق الرعاية الصحية الخاص بك لاتخاذ أفضل قرارات العلاج.

العمل مع فريق الرعاية الصحية الخاص بك

قد يشمل فريق الرعاية الصحية الخاص بك ما يلي:

• طبيب الجلدية. هذا طبيب متخصص في علاج الأمراض الجلدية.
• أخصائي أمراض معدية. هذا طبيب يعالج الأمراض المعدية مثل الإيدز.
• طبيب أورام طبي. هذا طبيب متخصص في علاج السرطان بأدوية مثل العلاج الكيميائي.
• الإشعاع الأورام. هذا طبيب متخصص في علاج السرطان بالإشعاع.

سيكون العديد من أخصائيي الرعاية الصحية الآخرين جزءًا من فريقك أيضًا. سوف يساعدونك من خلال:

• الإجابة على أسئلتكم
• إرشادك خلال الاختبارات وشرح نتائج الاختبار
• مساعدتك في اتخاذ قرارات العلاج
• تقديم الدعم أثناء العلاج
• شرح خطة متابعة الرعاية الخاصة بك

نظرًا لندرة ساركوما كابوسي ، فمن المفيد تلقي الرعاية من مركز السرطان مع الخبراء الذين لديهم خبرة في علاج هذا المرض.

الحصول على الدعم

قد يكون التعامل مع السرطان أمرًا مرهقًا للغاية. تحدث مع فريق الرعاية الصحية الخاص بك حول إحالتك إلى مستشار للدعم العاطفي. قد ترغب أيضًا في سؤال فريق الرعاية الصحية الخاص بك عن الانضمام إلى مجموعة دعم محلية أو عبر الإنترنت. تم تصميم هذه المجموعات لمساعدة المرضى الذين يعانون من ساركوما كابوسي على مشاركة استراتيجيات التأقلم.

ما هو علاج ساركوما كابوسي؟

KSHV ، الفيروس المسبب لكابوسي ، لا يمكن علاجه. بمجرد أن تتعاقد مع KSHV ، ستحصل عليه دائمًا. يركز علاج ساركوما كابوسي على التحكم في الأعراض وعلاج السرطان. يعتمد أفضل نهج على تشخيصك المحدد ومدى انتشار المرض.

ينصح الخبراء بعدم اعتبار المرض موضعيًا ، حتى لو بدا جسديًا كذلك. يجب التعامل معها بافتراض أنها انتشرت إلى ما بعد أي علامات مرئية.

يمكن استخدام استراتيجيات العلاج التالية لمرضى كابوسي ساركوما:

• تحسين وظيفة الجهاز المناعيالعلاج الأكثر فاعلية وأهمية لمرضى ساركوما كابوسي هو معالجة نقص المناعة الذي قد يسمح للسرطان بالنمو.
  
  بالنسبة لمرضى الإيدز ، قد يكون العلاج المضاد للفيروسات القهقرية المستخدم للإيدز هو كل ما يلزم لعلاج ساركوما كابوسي. بالنسبة لمتلقي الزرع ، قد يوصى بتغيير أو تقليل جرعة الأدوية المثبطة للمناعة. الأولوية القصوى في علاج مرضى ساركوما كابوسي هي تقوية جهاز المناعة. لا يتم التسامح مع العلاجات الإضافية مثل العلاج الكيميائي لفترات طويلة في الأشخاص الذين يعانون من مشاكل مناعية حالية.
• العلاجات المحلية. قد يقترح بعض الأطباء العلاجات الموضعية بما في ذلك حقن العلاج الكيميائي مباشرة في الآفات أو الجراحة البردية أو الاستئصال أو العلاج بالضوء أو الإشعاع الموضعي عندما يكون هناك عدد قليل من الآفات الصغيرة.
• العلاج الكيميائي. المرضى الذين لا يلاحظون تحسنًا في ساركوما كابوسي بعد معالجة النقص المناعي قد يحتاجون إلى العلاج الكيميائي كعلاج متابعة. عادةً ما يتم إعطاء العلاج الكيميائي عن طريق الوريد ، على الرغم من استخدام بعض العلاجات الفموية الآن.
• العلاج المناعي. يعمل هذا النوع من العلاج عن طريق تنشيط القدرة الطبيعية لجهاز المناعة على محاربة السرطان. نظرًا لأنه أثبت بالفعل فعاليته في علاج العديد من أنواع السرطان ، يدرس الباحثون تطبيقه في علاج ساركوما كابوسي. اسأل طبيبك عن التجارب السريرية للعلاج المناعي وطرق العلاج الأخرى الناشئة.

لا ينصح بالجراحة عادة لأنه غير فعال في علاج المرض ويمكن أن تتكرر الآفات.

ما هو تشخيص ساركوما كابوسي؟

على عكس وباء الإيدز في وقت مبكر ، فإن كابوسي قابل للعلاج للغاية. قلة قليلة من الناس يموتون من هذا المرض لأنه يستجيب عادة لعلاج أو لآخر.

تشير البيانات من المعهد الوطني للسرطان إلى أن البقاء النسبي لمدة خمس سنوات يبلغ حوالي 72 بالمائة. هذا يعني أنه بعد مرور خمس سنوات على التشخيص ، فإن احتمال إصابة الشخص المصاب بساركوما كابوزي بنسبة 72٪ هو احتمال بقاء الشخص العادي دون كابوسي على قيد الحياة. مع التحسينات في العلاج ، من المرجح أن تستمر هذه الأرقام في الارتفاع.

من المهم أيضًا ملاحظة أن سبب وفاة المرضى المصابين بساركوما كابوزي غالبًا ما يكون سببًا آخر غير ساركوما كابوسي (على سبيل المثال ، فيروس نقص المناعة البشرية أو الأمراض المرتبطة بالإيدز). وتذكر أن معدلات البقاء على قيد الحياة هي متوسط ​​لمجموعة كبيرة من الناس. يعتمد تشخيصك الخاص ، الذي يجب مناقشته مع طبيبك ، على العديد من العوامل ، بما في ذلك عمرك وصحتك وحالتك المناعية بالإضافة إلى مدى انتشار مرضك.

[[صفحات_ساركوما]]