المحتوى
متلازمة ميلكرسون روزنتال هي حالة عصبية نادرة تسبب تغيرات عضلية متعلقة بالوجه. يتمثل العرض الأساسي لمتلازمة ميلكرسون روزنتال في تورم الوجه الدائم والشلل. هذا ملحوظ بشكل رئيسي في إحدى الشفتين أو كليهما. يوجد اللسان المتشقق أيضًا في معظم الأشخاص المصابين بهذه الحالة. هذه حالة نادرة للغاية ، حيث تم الإبلاغ عن 300 حالة فقط. لا يتم الإبلاغ عن العديد من حالات متلازمة ميلكرسون روزنتال بسبب عدم وجود شلل في الوجه. هذا غالبًا ما يجعل من الصعب اكتشاف الحالة وتشخيصها بالكامل ، وبالتالي فإن الانتشار الحقيقي غير معروف. تبدأ متلازمة ميلكرسون روزنتال في سن البلوغ وتظهر أكثر عند الإناث أكثر من الذكور.الأعراض
يعاني الأفراد المصابون بمتلازمة ميلكرسون روزنتال من ثلاثة أعراض أساسية:
- انتفاخ دائم في الوجه
- تورم الشفة
- اللسان المتشقق
شلل في الوجه غالبًا ما يرتبط أيضًا بهذه الحالة. ومع ذلك ، فإن هذه الأعراض تظهر فقط في حوالي 30٪ من الأفراد المصابين بمتلازمة ميلكرسون روزنتال ، وقد يصيب الشلل أحد جانبي الوجه أو كلاهما ويمكن أن يكون عرضيًا. وهناك حالات يكون فيها هذا الشلل دائمًا بعد النوبة الأولى.
انتفاخ مفرط في الشفتين هو عرض أكثر تحديدًا يسمى التهاب الشفة الحبيبي ، والذي قد يكون موجودًا في حالات عصبية أخرى.
لسان متصدع يتميز بوجود أخاديد وموجات عميقة على سطح اللسان مما يجعل اللسان يبدو متجعداً. يعاني حوالي 20٪ إلى 40٪ من الأفراد المصابين بهذه الحالة من تشقق اللسان.
تورم في الوجه يؤثر عادةً على جميع أجزاء الوجه وقد يقل بعد عدة ساعات أو عدة أيام. ومع ذلك ، فإن نوبات التورم في وقت لاحق أثناء التشخيص تكون أكثر حدة وعادة ما تصبح دائمة. عندما يعاني الفرد من نوبة تورم في الوجه ، فقد يصاحب هذه الأعراض حمى وصداع وتغيرات في الرؤية.
الأسباب
توجد العديد من الحالات المعروفة لمتلازمة ميلكرسون روزنتال في نفس العائلة ، مما دفع الباحثين إلى الاعتقاد بأن هذه الحالة وراثية في طبيعتها.
على الرغم من الاعتقاد بأن متلازمة ميلكرسون روزنتال وراثية ، لم يتم إجراء أبحاث كافية لتحديد الجين الذي تحور لإحداث هذه الحالة.
هناك أيضًا صلة بين متلازمة ميلكرسون روزنتال جنبًا إلى جنب مع مرض كرون (اضطراب الجهاز الهضمي الالتهابي) والساركويد (حالة التهابية تؤثر على العديد من أجهزة الأعضاء الكبيرة). من المعروف أن كل حالة من هذه الحالات لها بعض الأعراض التي تحاكي أعراض متلازمة ميلكرسون روزنتال.
تشبه هذه الحالة أيضًا الوذمة الوعائية ، التي تحتوي على مكون قوي للحساسية. في ضوء ذلك ، تشير الأبحاث الحديثة إلى التفضيلات الغذائية باعتبارها عاملاً مساهماً في تطوير هذه الحالة ، حيث تحاكي هذه الأعراض أعراض حساسية الطعام.
التشخيص
يجب إجراء تشخيص لمتلازمة ميلكرسون روزنتال بعناية بعد الفحص البدني ، والمراجعة الشاملة للأدوية ، والتاريخ الطبي ، والاختبارات المعملية ، والاختبارات العصبية. يجب أن تتضمن عملية التقييم هذه نظرة فاحصة على استبعاد حالات مثل مرض كرون وشلل بيل والوذمة الوعائية والحساسية الغذائية وردود الفعل التحسسية والساركويد. غالبًا ما يكون لكل من هذه الحالات أعراض متشابهة وقد يتم الخلط بين متلازمة ميلكرسون روزنتال وإحدى هذه الحالات.
غالبًا ما يلزم أخذ خزعة من الشفة و / أو الجلد و / أو الغشاء المخاطي لتشخيص متلازمة ميلكرسون روزنتال. هذا اختبار للأنسجة لن يساعد فقط في تحديد أي تورط عصبي ولكنه سيساعد أيضًا في تحديد العلاجات المناسبة.
علاج او معاملة
في الحالات الخفيفة لمتلازمة ميلكرسون روزنتال ، تختفي الأعراض دون أي علاج. غالبًا ما يعاني الأفراد المصابون بهذه الحالات الخفيفة من عدة نوبات على مدار عام أو أكثر.
معظم الحلقات طويلة الأمد مع احتمال ظهور أعراض دائمة إذا لم يتم اتخاذ أي إجراء.
العلاجات الشائعة لمتلازمة ميلكرسون روزنتال هي:
- حقن الكورتيكوستيرويد
- العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (المسكنات)
- نظم العلاج بالمضادات الحيوية
تهدف كل هذه العلاجات الصيدلانية إلى تقليل التورم في الوجه ، مما قد يخفف الأعراض ذات الصلة مثل تشققات اللسان.
الأدوية المثبطة للمناعة قد يُنصح أيضًا بإيقاف أي تورط للجهاز المناعي من زيادة تورم الوجه.
العلاج مثل تقنيات التدليك تستخدم لإعادة توزيع السوائل الداخلية المسببة للتورم.
التحفيز الكهربائي هي طريقة أخرى تستخدم لتقليل الألم الناتج عن التورم. كلاهما خياران علاجيان قصير الأمد يستخدمان لتحسين نوعية الحياة بدلاً من تقنيات العلاج الأكثر توغلاً.
الجراحة مع العلاج الإشعاعي قد يوصى به في الحالات الشديدة لتقليل التورم والضغط على العصب الوجهي. غالبًا ما يكون هذا خيارًا شائعًا للظروف الشديدة بحيث يتداخل التورم بشكل كبير مع الوظائف الحيوية مثل التحدث والتنفس والبلع.
تعتبر الجراحة علاجًا جديدًا نسبيًا لمتلازمة ميلكرسون روزنتال وهناك القليل من الأبحاث حول فعاليتها ، سواء على المدى الطويل أو على المدى القصير.
بمجرد الحصول على علاج لحل الأعراض ، من المهم الحفاظ على زيارات منتظمة للطبيب والبقاء على دراية بالأعراض التي قد تزداد مع مرور الوقت.
كلمة من Verywell
قد تسبب متلازمة ميلكرسون روزنتال أعراضًا تؤثر على جودة الحياة والوظيفة في الحالات الشديدة. بعض الأفراد قادرون على التعامل مع نوبات متقطعة على مدار عدة سنوات.
ومع ذلك ، إذا كنت أحد الأفراد الذين تظهر عليهم أعراض دائمة تؤثر على نوعية حياتك وصحتك العقلية والقدرة على الانخراط في المهام اليومية مثل البلع والتحدث والتنفس ، يجب عليك استشارة طبيبك. سيتمكن الطبيب من توجيهك إلى أخصائي قد يقرر أن الجراحة هي الخيار الأفضل لك.
يعد الانضمام إلى مجموعة دعم والحفاظ على صحتك عاطفياً طريقة أخرى لتحسين قدرتك على التعايش مع مرض مزمن نادر.
على الرغم من تلقي العلاج ، قد لا يتم حل بعض الأعراض تمامًا. كما هو الحال دائمًا ، فإن الحفاظ على نظرة إيجابية والسعي للحصول على الدعم مع المساعدة لصحتك العقلية والاستجابة العاطفية لهذه الحالة له أهمية كبيرة.