المحتوى
الفقاع هو مجموعة نادرة من أمراض المناعة الذاتية التي تصيب الجلد والأغشية المخاطية.لا يزال سبب حدوث الفقاع غامضًا ، لكن العلماء تمكنوا من إثبات أن الجهاز المناعي سوف يستهدف فجأة ويهاجم البروتينات ، المسماة ديسموجلين ، التي تساعد الخلايا على الالتصاق ببعضها البعض.
يمكن أن يحدث الفقاع من تلقاء نفسه أو يظهر كسمة لبعض أمراض المناعة الذاتية أو السرطانات. قد تحدث بعض الأدوية أيضًا الفقاع. يتضمن التشخيص عادة خزعة من الجلد أو الغشاء المخاطي. قد يشمل العلاج استخدام الستيرويدات عن طريق الفم أو الحقن ، والأدوية المثبطة للمناعة ، والأجسام المضادة عن طريق الوريد ، والأدوية البيولوجية.
قبل ظهور الكورتيكوستيرويدات ، كان معدل الوفيات لدى الأشخاص المصابين بالفقاع حوالي 75 بالمائة في غضون عام. لقد انخفض بشكل كبير منذ ذلك الحين.
الأعراض
سيؤثر الفقاع بشكل عام على الأغشية المخاطية للفم أولاً ، مما يسبب تقرحات متعددة يمكن أن تستمر لأسابيع وشهور. في بعض الحالات ، قد تكون الآفات الفموية هي العرض الوحيد. في حالات أخرى ، قد تظهر بثور على الجلد ، في الغالب أعلى الصدر والظهر وفروة الرأس والوجه.
تكون البثور غير محددة بشكل عام ويمكن أن تتمزق بسهولة. غالبًا ما يتم دمجها في بثور أكبر وتتسبب في تقشير ونز على نطاق واسع. تكون البثور مؤلمة دائمًا تقريبًا ، واعتمادًا على موقعها ، يمكن أن تسبب الحكة أو لا تسبب الحكة.
إذا تُركت دون علاج ، يمكن أن ينتشر الفقاع تدريجيًا ويشتمل على كميات أكبر من الأنسجة. يمكن أن يؤدي ذلك إلى مضاعفات قد تهدد الحياة ، بما في ذلك:
- سوء التغذية (بسبب ألم الفم أو التهاب الحلق)
- فقدان السوائل والجفاف الشديد
- عدوى
- الإنتان والصدمة الإنتانية
غالبًا ما تكون الوفاة نتيجة تسمم الدم أو العدوى أو الالتهاب الرئوي.
أنواع
هناك عدة أنواع من الفقاع تختلف في شدتها. يتم تمييز النوعين الرئيسيين حسب عمق الآفات وكذلك مواقعها على الجسم.
Pemphigus Vulgaris
Pemphigus vulgaris هو الشكل الأكثر شيوعًا للمرض. غالبًا ما تنشأ القروح في الفم ولكنها قد تؤثر أيضًا على الأنسجة المخاطية الأخرى مثل الأعضاء التناسلية.
لأن المرض يؤثر على الأنسجة العميقة ، يمكن أن تكون البثور مؤلمة للغاية (على الرغم من أنها لا تسبب الحكة). فقط نسبة صغيرة من الناس ستصاب ببثور جلدية أيضًا.
يمكن أن يحدث الفقاع الشائع أحيانًا كسمة لمرض المناعة الذاتية العصبي العضلي الوهن العضلي الشديد.
الفقاع فوليسيوس
Pemphigus foliaceus هو شكل أقل حدة من المرض الذي يصيب الجلد. إنه يشمل فقط الأنسجة السطحية على الطبقة العلوية الجافة المعروفة باسم الطبقة القرنية. لهذا السبب ، يكون المرض أقل إيلامًا بكثير ولكنه غالبًا ما يكون حاكًا للغاية.
يتميز Pemphigus foliaceus بقروح قشرية تظهر غالبًا على فروة الرأس وتنتشر إلى الصدر والظهر والوجه. لا تحدث تقرحات الفم.
يمكن أن يؤثر الفقاع الورقي أحيانًا على الأشخاص المصابين بالصدفية ، وغالبًا ما يكون ذلك نتيجة للعلاج بالأشعة فوق البنفسجية (UV) المستخدمة لعلاج حالة الجلد المناعية الذاتية.
أنواع أخرى
هناك أشكال أخرى أقل شيوعًا ولكنها أكثر خطورة من الفقاع ، ولكل منها أسباب أساسية مختلفة:
- الغلوبولين المناعي A (IgA) الفقاع ينتج عن جسم مضاد مختلف عن ذلك المرتبط بالفقاع الشائع أو الفوليسيوس. يمكن أن يسبب أحيانًا آفات مليئة بالصديد (بثرات) ولكنه يعتبر الشكل الأقل خطورة بشكل عام.
- الفقاع النباتي يسبب تقرحات سميكة تحت الذراعين وفي الفخذ. يمكن أن يصيب الأشخاص الذين يقاومون العلاجات بأدوية الفقاع في كثير من الأحيان.
- الفقاع الورمي هو من المضاعفات النادرة التي قد تهدد الحياة لبعض أنواع السرطان. يمكن أن يسبب تقرحات على الشفاه والفم والجفون والمسالك الهوائية. إذا تُرك المرض دون علاج ، يمكن أن يسبب تلفًا لا رجعة فيه في الرئة وحتى الموت.
الأسباب
باعتباره أحد أمراض المناعة الذاتية ، يتميز الفقاع بانحراف جهاز المناعة. لأسباب غير مفهومة جيدًا ، يقوم الجسم فجأة بتحويل دفاعاته المناعية إلى الخلايا الطبيعية كما لو كان يعمل على تحييد العدوى.
مع الفقاع ، ينتج الجهاز المناعي بروتينات تسمى الأجسام المضادة الذاتية والتي تمت برمجتها لاستهداف ديسموجلين. ديسموجلين هو بروتين يعمل كجزيء التصاق ، يربط الخلايا ببعضها البعض للحفاظ على سلامة الأنسجة.
يؤدي الالتهاب الناجم عن الفقاع إلى كسر الروابط بين خلايا الجلد ، مما يتسبب في حدوث تشوه (انحلال الشرايين) وتراكم السائل الليمفاوي بين طبقات الأنسجة.
باستثناء الفقاع IgA ، فإن الأجسام المضادة المشاركة في الفقاع هي الغلوبولين المناعي G (IgG). ستستهدف أنواع معينة desmoglein 1 في الأنسجة السطحية (مسببة الفقاع الورقي) ، بينما تستهدف أنواع أخرى desmoglein 3 في الأنسجة العميقة (مسببة الفقاع الشائع).
علم الوراثة
يعتقد أن علم الوراثة يلعب دورًا رئيسيًا في تطوير الفقاع. تظهر بعض الطفرات الجينية بشكل شائع لدى الأشخاص المصابين بهذا المرض ، ومعظمها يشمل مجموعة جينات مستضد كريات الدم البيضاء البشرية (HLA). HLA DR4 هي الطفرة الأكثر شيوعًا عند الأشخاص المصابين بالفقاع.
أثر الفقاع بشكل غير متناسب على مجموعات عرقية معينة ، بما في ذلك اليهود الأشكناز والأشخاص من أصل متوسطي. حتى أن هناك أنواعًا فرعية معينة تحدث بشكل حصري تقريبًا في السكان الكولومبيين والتونسيين.
عوامل الخطر
يصيب الفقاع الرجال والنساء على حد سواء. يحدث بشكل عام بين سن 30 و 60. في حين أن الجينات قد تهيئ الشخص للإصابة بالفقاع ، يعتقد أن الأعراض الفعلية تنشط بواسطة المحفزات البيئية ، والتي تشمل أكثرها شيوعًا:
- ضغط عاطفي شديد
- التعرض المفرط للأشعة فوق البنفسجية، بما في ذلك ضوء الشمس والعلاج بالضوء
- صدمة الجلد، مثل السحجات والجروح وحروق الشمس ولدغ الحشرات والعلاج الإشعاعي
- أدوية معينة، وخاصة البنسلين والبنسيلامين والسيفالوسبورين وكابوتين (كابتوبريل) وفاسوتيك (إنالابريل)
على الرغم من القائمة الطويلة من المشغلات المعروفة ، فإن غالبية الحالات ستكون مجهولة السبب (بمعنى غير معروف المصدر).
التشخيص
يمكن أن يحاكي الفقاع أمراضًا أخرى وعادة ما يتطلب اختصاصيًا ، مثل طبيب الأمراض الجلدية أو أخصائي أمراض الفم ، لتقديم تشخيص نهائي. يتضمن هذا عادةً خزعة من الجلد المصاب أو الأنسجة المخاطية.
تحت المجهر ، سيبحث أخصائي علم الأمراض عن آفات مملوءة بالسوائل في الطبقة الخارجية من الجلد (تسمى الحويصلات داخل الجلد). توفر الحويصلات دليلًا واضحًا على انحلال الشرايين وتساعد على التمييز بين الفقاع وأمراض الجلد الأخرى.
يتطلب التشخيص النهائي تقنية تُعرف باسم التألق المناعي المباشر لتحديد الأجسام المضادة الذاتية لمضاد ديسموجلين. تحت المجهر ، ستظهر الأجسام المضادة الذاتية على شكل رواسب فلورية في التقاطعات بين الخلايا.
يمكن أيضًا استخدام اختبار الدم ، الذي يشار إليه باسم مقايسة الممتز المناعي المرتبط بالإنزيم (ELISA) ، للكشف عن الأجسام المضادة الذاتية المضادة لـ desmoglein.
في حالة إصابة المريء ، يمكن إجراء تنظير داخلي لرؤية داخل القصبة الهوائية والحصول على عينات من الأنسجة. الأشعة السينية والموجات فوق الصوتية أقل فائدة في تقديم التشخيص.
تشخيص متباين
إذا كانت النتائج غير حاسمة ، سيبحث الطبيب عن الأسباب المحتملة الأخرى للأعراض. يُشار إلى التشخيص التفريقي ، وقد يشمل التحقيق أمراضًا مثل:
- القرحة القلاعية
- الحمرة
- حمامي عديدة الأشكال
- الذئبة
- الحزاز المسطح الفموي
- الصدفية البثرية
- متلازمة ستيفنز جونسون (SJS)
- انحلال البشرة النخري السمي (TEN)
علاج او معاملة
إذا لم يتم علاجه على الفور ، يمكن أن يكون الفقاع قاتلاً ، عادةً نتيجة للعدوى الانتهازية الساحقة. لهذا السبب ، قد يتطلب الفقاع دخول المستشفى ويتضمن العديد من نفس التدخلات المستخدمة في مراكز الحروق.
الدعامة الأساسية لعلاج الفقاع هي الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم ، وعادة ما تكون بريدنيزون. يتطلب هذا عادة جرعات عالية للغاية ، والتي يمكن أن تكون خطيرة بالنسبة للبعض ، مما يتسبب في انثقاب الأمعاء وتعفن الدم.
يمكن أن تتفاقم المشكلة بسبب العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAIDs) المستخدمة لعلاج الألم. يمكن أن تسبب مضادات الالتهاب غير الستيرويدية نزيفًا معديًا معويًا وقد تزيد من خطر الانثقاب.
إذا تعذر استخدام الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم ، فيمكن التفكير في خيارات أخرى ، بما في ذلك:
- حقن الستيرويد الموضعية
- الأدوية المثبطة للمناعة، مثل سيلسيبت (حمض الميكوفينوليك)
- جلوبيولين جاما الوريدي (IVIG)، وعادة ما يقتصر على الفقاع الورمي الحاد
- الأدوية البيولوجية، مثل ريتوكسان (ريتوكسيماب) إذا فشلت العلاجات الدوائية الأخرى
يمكن النظر في فصادة البلازما ، وهي تقنية مشابهة لغسيل الكلى المستخدمة لتنظيف الدم ، إذا كان لا يمكن استخدام ريتوكسان. يمكن أيضًا وصف المضادات الحيوية التيتراسيكلين لمنع الالتهابات الثانوية ، في حين أن بودرة التلك يمكن أن تمنع ملاءات الأسرة والملابس من الالتصاق بالآفات. يتحسن العديد من الأشخاص مع العلاج ، على الرغم من أن الأمر قد يستغرق أحيانًا سنوات للتعافي تمامًا. سيحتاج الآخرون إلى تناول الأدوية بشكل دائم لمنع تكرارها.
التأقلم
نظرًا لأننا لا نعرف سوى القليل جدًا عما يسبب الفقاع ، فمن الصعب اقتراح ما يمكنك فعله لتجنب ذلك إذا لم تكن قد أصبت به من قبل. مع هذا ، قد تكون قادرًا على منع تكرار الإصابة بالفقاع إذا كنت قد أصبت بالفقاع في الماضي. فيما يلي بعض نصائح المساعدة الذاتية التي يمكن أن تساعد:
- عالج إصابات الجلد على الفور. قد يشمل ذلك المضادات الحيوية الموضعية لمنع العدوى ، أو تثليج الجروح لتقليل الالتهاب ، أو ضمادات ضاغطة للسيطرة على التورم.
- تجنب التعرض المفرط للشمس. ارتدِ ملابس مناسبة عندما تكون بالخارج وارتدِ دائمًا واقيًا من الشمس عالي الحماية من الشمس.
- حافظ على صحة الفم الجيدة. يمكن أن يساعد ذلك في التئام البثور الفموية ومنع الالتهابات التي يمكن أن تنشط المرض.
- تحكم في توترك. استكشف تقنيات الحد من التوتر مثل التأمل أو اليوجا أو التاي تشي أو الصور الموجهة أو استرخاء العضلات التدريجي (PMR) للاسترخاء والتحكم بشكل أفضل في عواطفك.
كلمة من Verywell
قد يكون من الصعب التعايش مع الفقاع ، خاصةً إذا كان يؤثر على قدرتك على الأكل ، أو يسبب آلامًا ، أو يتسبب في ظهور تقرحات قبيحة. بدلاً من عزل نفسك ، من المفيد التحدث مع الآخرين الذين يفهمون ما تمر به.
يمكنك التواصل مع مجتمعات الدعم عبر الإنترنت على Facebook أو الاتصال بمؤسسة Pemphigus and Pemphigoid الدولية غير الربحية لمعرفة ما إذا كانت هناك مجموعة دعم في منطقتك. إذا كنت غير قادر على التأقلم ، فلا تتردد في أن تطلب من طبيبك إحالتك إلى معالج أو طبيب نفسي يمكنه تقديم المشورة والأدوية ، إذا لزم الأمر.