لمحة عامة عن متلازمة فوغت كوياناجي هارادا

المحتوى

• الأعراض
• التشخيص
• علاج او معاملة

متلازمة فوغت كوياناجي هارادا (VKH) لها أعراض عصبية وعينية وأذن وجلدية. تشير الأبحاث إلى أنه قد يكون بسبب رد فعل مناعي ذاتي يهاجم فيه الجسم خلاياه الصحية التي تحتوي على صبغة الميلانين. تشير بعض جوانب المرض (عرض شبيه بالإنفلونزا) إلى احتمال وجود سبب فيروسي (مسببات) على الرغم من عدم تحديد فيروس بعد. معظم الحالات متفرقة ، ولكن قد يكون هناك أيضًا مكون وراثي. لا تقصر متلازمة VKH من العمر ، ولكن قد تحدث تغيرات دائمة في العين والجلد.

من غير المعروف عدد مرات حدوث متلازمة فوغت كوياناجي هارادا في جميع أنحاء العالم. يحدث بشكل متكرر في الأشخاص من أصول آسيوية أو أمريكية أصلية أو أمريكا اللاتينية أو شرق أوسطية. تشير التقارير المنشورة عن متلازمة VKH إلى أنها تحدث بشكل متكرر لدى النساء أكثر من الرجال (بنسبة 2 إلى 1) ، وقد تبدأ أعراضها في أي عمر ، ولكن الأكثر شيوعًا بين الأشخاص في الأربعينيات من العمر.

الأعراض

قبل أن تبدأ متلازمة فوغت كوياناجي هارادا ، يعاني الأفراد عادةً من أعراض مثل الصداع والدوار والغثيان وتيبس الرقبة والقيء والحمى منخفضة الدرجة لعدة أيام. هذه الأعراض ليست خاصة بمتلازمة VKH ويمكن تشخيصها على أنها عدوى فيروسية أو إنفلونزا. ما يميز متلازمة VKH عن "الأنفلونزا" هو ظهور أعراض العين المفاجئة مثل الرؤية الضبابية المفاجئة والألم والحساسية للضوء. عادةً ما تتكون متلازمة VKH من ثلاث مراحل: مرحلة التهاب السحايا والدماغ ، ومرحلة السمع البصري ، ومرحلة النقاهة.

مرحلة التهاب السحايا والدماغ

في هذه المرحلة ، تظهر أعراض مثل ضعف عام للعضلات ، والصداع ، وفقدان استخدام العضلات في جانب واحد من الجسم (شلل نصفي أو شلل نصفي) ، وألم المفاصل (عسر التلفظ) ، وصعوبة التحدث أو فهم اللغة (فقدان القدرة على الكلام).

المرحلة السمعية والعينية

في المرحلة السمعية العينية ، تحدث أعراض مثل الرؤية الضبابية والألم وتهيج العين بسبب التهاب القزحية (القزحية والجسم الهدبي) والتهاب العنبية (التهاب القزحية). قد تشمل الأعراض السمعية صعوبة في السمع أو رنين في الأذن (طنين الأذن) أو الدوخة.

مرحلة النقاهة

في مرحلة النقاهة ، تظهر أعراض جلدية مثل بقع فاتحة أو بيضاء اللون في الشعر أو الحاجبين أو الرموش (شلل الأطفال) ، بقع بيضاء فاتحة من الجلد (البهاق) ، وتساقط الشعر (الثعلبة). تبدأ الأعراض الجلدية عادةً بعد عدة أسابيع أو أشهر من بدء أعراض الرؤية والسمع. لا تزال أعراض العين شائعة أيضًا خلال هذه المرحلة ، بما في ذلك: التهاب القزحية المتكرر ، والزرق ، واضطراب المشيمية ، وانفصال الشبكية في بعض الأحيان.

تحتوي هذه الصورة على محتوى قد يجده بعض الأشخاص قاسيًا أو مزعجًا.

التشخيص

نظرًا لندرة متلازمة فوغت كوياناجي هارادا ، فإن التشخيص الصحيح يتطلب عادةً التشاور مع المتخصصين. لا يوجد اختبار محدد للمتلازمة ، لذلك يعتمد التشخيص على الأعراض الموجودة بالإضافة إلى نتائج الاختبار. سيقوم طبيب الأعصاب بإجراء ثقب قطني لفحص السائل الدماغي النخاعي (CSF) للتغيرات المميزة لمتلازمة VKH. سيقوم طبيب العيون بإجراء اختبار خاص للعيون للبحث عن التهاب القزحية. سيأخذ طبيب الأمراض الجلدية عينة من الجلد (خزعة) بعد شهر تقريبًا من بدء أعراض العين للتحقق من التغييرات المميزة لمتلازمة VKH ، مثل نقص الصبغة (الميلانين) في البقع الفاتحة أو البيضاء الموجودة على الجلد.

توصي جمعية التهاب القزحية الأمريكية باستيفاء ثلاثة من هذه المعايير الأربعة لتأكيد تشخيص متلازمة فوغت كوياناجي هارادا:

• التهاب القزحية والجسم الهدبي في كلتا العينين والتهاب القزحية
• الأعراض العصبية أو التغيرات المميزة في السائل الدماغي النخاعي
• الأعراض الجلدية لشلل الأطفال أو البهاق أو الثعلبة

علاج او معاملة

لتقليل الالتهاب في العين ، يتم إعطاء الكورتيكوستيرويدات مثل بريدنيزون. إذا لم يعمل هذا بشكل جيد ، فيمكن استخدام الأدوية المثبطة للمناعة مثل الآزاثيوبرين وسيكلوفوسفاميد وتاكروليموس وميكوفينولات موفيتيل وسيكلوسبورين وريتوكسيماب.

غالبًا ما يتم حل الأعراض العصبية بالستيرويدات.

تُعالج الأعراض الجلدية بالطريقة التي يُعالج بها البهاق ، والتي قد تشمل العلاج بالضوء أو الكورتيكوستيرويدات أو المراهم الطبية.

يساعد التشخيص والعلاج المبكر لمتلازمة فوغت كوياناجي هارادا في منع حدوث تغييرات دائمة في الرؤية مثل المياه الزرقاء والمياه البيضاء. تشير بعض الأدلة إلى أن المرضى قد يستفيدون من الاستخدام المبكر للعلاج المناعي (مقارنة بالستيرويدات فقط). قد تكون التغيرات الجلدية دائمة ، حتى مع العلاج ، ولكن عادة ما يستعيد السمع لدى معظم الأفراد.

• شارك
• يواجه
• البريد الإلكتروني