المحتوى
اضطرابات وظائف الصفائح الدموية هي مجموعة من اضطرابات النزيف حيث لا تعمل الصفائح الدموية بشكل مناسب ، مما يؤدي إلى حدوث نزيف. يمكن أن تكون هذه الاضطرابات وراثية (تنتقل في العائلات) أو مكتسبة (تتطور في وقت لاحق).الأعراض
تعد الصفائح الدموية جزءًا من نظام التخثر لدينا ، وهو النظام الذي يساعدنا على وقف النزيف. إذا لم تعمل الصفائح الدموية بشكل صحيح ، فأنت في خطر متزايد للإصابة بالنزيف. قد تشمل الأعراض:
- زيادة الكدمات
- نزيف في الأنف
- نزيف اللثة
- غزارة الطمث (نزيف الحيض المفرط)
- نزيف طويل بعد جرح أو إصابة أخرى
- نزيف مطول مع الجراحة
الأسباب
يمكن تقسيم اضطرابات وظائف الصفائح الدموية إلى فئتين كبيرتين: الخلقية (الموروثة) أو المكتسبة. غالبية الاضطرابات الخلقية ، بما في ذلك:
- وهن الصفيحة جلانزمان
- متلازمة برنارد سولييه
- متلازمة الصفائح الدموية الرمادية
- الاضطرابات المرتبطة بـ MYH9: شذوذ May-Hegglin ، ومتلازمة Epstein ، ومتلازمة Fechtner ، ومتلازمة سيباستيان.
- متلازمة ويسكوت ألدريتش: هي متلازمة نقص المناعة واختلال وظائف الصفائح الدموية. يتميز بوجود صفيحات صغيرة جدًا (معظم اضطرابات وظائف الصفائح الدموية لها صفيحات طبيعية إلى كبيرة).
- متلازمة شدياق هيغاشي
- متلازمة هيرمانسكي بودلاك
تشمل الأسباب المكتسبة:
- الأدوية: تم تصميم الأدوية مثل الأسبرين وديبيريدامول (بيرسينتين) وكلوبيدوجريل (بلافيكس) لتقليل وظيفة الصفائح الدموية. يقلل الإيبوبروفين أيضًا من فعالية الصفائح الدموية ولكن أقل من الأسبرين.
- مرض الكبد
- اليوريا (مرض كلوي حاد)
- اضطرابات التكاثر النقوي مثل كثرة الصفيحات الأساسية
التشخيص
في مقابل اضطرابات الصفائح الدموية الأخرى ، والتي غالبًا ما تكون مشكلات في عدد الصفائح الدموية (مرتفعة أو منخفضة) ، قد يكون لاضطرابات وظائف الصفائح الدموية تعداد طبيعي للصفائح الدموية.
يمكن أن يكون للأنواع الأخرى من اضطرابات وظائف الصفائح الدموية قلة الصفيحات أو انخفاض عدد الصفائح الدموية. يجب فحص الصفائح الدموية تحت المجهر على عينة الدم المحيطية. ينتج عن العديد من اضطرابات وظائف الصفائح الدموية الخلقية أن تكون الصفائح الدموية أكبر من الطبيعي. يفتقد البعض الآخر المكونات الرئيسية للصفائح الدموية ، والتي تسمى الحبيبات ، والتي يمكن رؤيتها. في بعض الأحيان تكون الصفائح الدموية طبيعية في المظهر والحجم.
يبدأ العمل المتبقي بشكل مشابه لاضطرابات النزيف الأخرى. على عكس الهيموفيليا (اضطراب عوامل التخثر) ، فإن اختبارات الفحص مثل زمن البروثرومبين (PT) ووقت الثرومبوبلاستين الجزئي (PTT) طبيعية. يتطلب تشخيص اضطرابات وظائف الصفائح الدموية اختبارات تخصصية. فيما يلي قائمة مختصرة للاختبارات شائعة الاستخدام.
- وقت النزيف: لا يعتبر هذا الاختبار محددًا لاضطرابات وظائف الصفائح الدموية وبسبب قيود الاختبار لا يعتبر اختبارًا دقيقًا لنظام التخثر.
- فحص وظيفة الصفائح الدموية: يعتبر هذا من قبل الكثيرين ليكون اختبار فحص جيد لاضطرابات الصفائح الدموية. يتأثر هذا الاختبار بعدد الصفائح الدموية وقد لا يكون دقيقًا إذا كان لديك انخفاض في عدد الصفائح الدموية.
- اختبار تراكم الصفائح الدموية: يبحث هذا الاختبار في مدى التزام الصفائح الدموية ببعضها البعض (التجميع) استجابةً لمحفزات مختلفة. يمكن أيضًا استخدام هذا الاختبار لقياس فعالية العلاج بالأسبرين أو الكلوبيدوجريل (بلافيكس).
- المجهر الإلكتروني للصفائح الدموية: هذه طريقة خاصة للنظر إلى الصفائح الدموية باستخدام مجهر خاص يمكنه رؤية الأجزاء الفردية للصفائح الدموية.
العلاجات
يعتمد العلاج على اضطراب وظيفة الصفائح الدموية الذي تعاني منه. نادرًا ما تحتاج بعض اضطرابات وظائف الصفائح الدموية إلى علاج ما لم تكن مصابًا أو تحتاج إلى جراحة.
- الأسبرين ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية: تجنب الأسبرين أو مضادات الالتهاب غير الستيرويدية مثل الإيبوبروفين. تقلل هذه الأدوية من وظيفة الصفائح الدموية مما قد يؤدي إلى تفاقم خطر النزيف.
- موانع الحمل الهرمونية: على غرار الأسباب الأخرى لنزيف الحيض الحاد ، يمكن استخدام موانع الحمل الهرمونية لتقليل نزيف الحيض إلى الحد الأدنى.
- الأدوية المضادة لانحلال الفبرين: نظرًا لأنه قد يكون من الصعب على الجسم تكوين جلطات مستقرة ، خاصة على الأسطح الرطبة من الغشاء المخاطي (الفم والأنف وما إلى ذلك) ، يمكن استخدام الأدوية المضادة لانحلال الفبرين مثل Amicar أو Lysteda لوقف النزيف. تُستخدم هذه الأدوية بشكل شائع في هذه الحالات لنزيف الأنف ونزيف اللثة وغزارة الطمث. يمكن استخدامها أيضًا بعد الإجراءات الجراحية (خاصة الفم والأنف والحنجرة) لمنع النزيف.
- عمليات نقل الصفائح الدموية: حتى في اضطرابات وظائف الصفائح الدموية مع تعداد الصفائح الدموية الطبيعي ، يمكن استخدام عمليات نقل الصفائح الدموية للنزيف الحاد أو إذا كنت بحاجة إلى الذهاب إلى الجراحة.
- تسريب العامل VIIa (NovoSevenRT): يمكن استخدام منتج بديل العامل هذا في بعض المرضى الذين يعانون من اضطرابات وظائف الصفائح الدموية. يستخدم هذا في الغالب في المرضى غير القادرين على تلقي عمليات نقل الصفائح الدموية كخيار علاجي.