المحتوى
متلازمة MRKH هي الاسم الشائع لمتلازمة Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. متلازمة MRKH هي حالة تولد فيها الشابات إما بدون المهبل والرحم أو مع المهبل والرحم غير مكتمل النمو. إنه النوع الأكثر شيوعًا من عدم تكوين المهبل. Agenesis هي لاتينية تعني "غير مطور". لذلك يعني عدم تكوين المهبل أن المهبل لم يتطور.يؤثر MRKH على امرأة واحدة على الأقل من بين 4500. تم وصف متلازمة MRKH لأول مرة في عام 1829. ومع ذلك ، فإن الدليل التاريخي للحالة يعود إلى 460 قبل الميلاد.
ما هي متلازمة MRKH؟
النساء المصابات بمتلازمة MRKH لديهن أعضاء تناسلية خارجية طبيعية. قد يكون لديهم أيضًا فتحة مهبلية صغيرة ، بعمق 1-3 سم. قد يشار إلى هذا باسم "الدمل المهبلي". لديهم أيضًا مبيضان عاملين بشكل عام ومع ذلك ، فإن النساء المصابات بمتلازمة MRKH لديهن أعضاء تناسلية داخلية غير طبيعية. بشكل عام ليس لديهم رحم أو مهبل جزئي. قد يكون لديهم أيضًا رحم مكون جزئيًا.
بسبب مظهرها الطبيعي ، قد تكتشف النساء أنهن مصابات بمتلازمة MRKH فقط عندما يفشلن في الحصول على فترة الحيض. هناك طريقة أخرى تكتشف بها المرأة أنها مصابة بمتلازمة MRKH وهي عندما تحاول ، وتفشل في الجماع المهبلي. معظم النساء المصابات بمتلازمة MRKH يعانين من تشوهات في الأعضاء التناسلية فقط. ومع ذلك ، هناك حالات نادرة حيث قد لا تتشكل الكلى والمسالك البولية والهيكل العظمي والقلب بشكل صحيح.
تشمل الأسماء الأخرى لمتلازمة MRKH:
- عدم تكوين المهبل
- التخلق مولر
- الغياب الخلقي للرحم والمهبل (CAUV)
- عدم تنسج مولر (ماجستير)
- متلازمة كوستر
ثبت أن متلازمة MRKH تعمل في العائلات. تم افتراض أنه اضطراب وراثي. ومع ذلك ، لم يتم تحديد جين واحد على أنه يسبب متلازمة MRKH. قد يكون هذا بسبب تفاعل جينات متعددة. قد تكون هناك أيضًا أسباب أخرى غير وراثية لم يتم تحديدها بعد.
أنواع وأعراض
هناك نوعان من الاختلافات الرئيسية في متلازمة MRKH. النوع الأكثر شهرة هو النوع الأول. يُعرف النوع الأول أيضًا باسم تسلسل MRKH أو Rokitansky المعزول. الأفراد المصابون بالنوع الأول من MRKH عادة ما يكون لديهم رحم أو مهبل مسدود أو مفقود مع قناة فالوب طبيعية. ليس لديهم أعراض أخرى للمتلازمة.
يوجد أيضًا النوع الثاني MRKH ، والذي يُعرف أيضًا باسم جمعية MURCS. يرمز MURCS إلى عدم تنسج القناة المولارية ، وخلل التنسج الكلوي ، والتشوهات الجسدية العنقية. بالإضافة إلى مشاكل المهبل والرحم ، قد يعاني الأفراد المصابون بالنوع الثاني من MRKH أيضًا من تلف في الكلى والجهاز العضلي الهيكلي. أكثر من نصف النساء المصابات بمتلازمة MRKH بقليل مصابات بالنوع الثاني.
يمكن تصنيف متلازمة MRKH باستخدام عدة أنظمة:
- ESHRE / ESGE - الجمعية الأوروبية للتكاثر البشري وعلم الأجنة والجمعية الأوروبية لتصنيف التنظير الداخلي لأمراض النساء
- VCUAM - المهبل ، عنق الرحم ، الرحم ، Adnex ، وتصنيف التشوه المرتبط
- AFS / AFSRM - جمعية الخصوبة الأمريكية والجمعية الأمريكية لتصنيف الطب التناسلي
- التصنيف السريري الجنيني
تعتمد تأثيرات متلازمة MRKH على الحياة اليومية للشخص على مدى تأثر الجسم بهذه الحالة. يعتمد العلاج أيضًا على تصنيف المرض. ومن المثير للاهتمام أن النساء المصابات بمتلازمة MRKH يتعرضن أيضًا لخطر متزايد من مشاكل السمع.
التشخيص
غالبًا ما يتم تشخيص متلازمة MRKH عندما تفشل المرأة الشابة في الحصول على فترة الحيض. إذا تم إجراء الفحص في ذلك الوقت ، فمن المرجح أن يكتشف الطبيب عدم وجود المهبل والرحم بشكل كامل.
قد يشمل التشخيص الإضافي بعد ذلك التصوير بالرنين المغناطيسي أو الموجات فوق الصوتية أو الجراحة بالمنظار. يمكن أن تساعد هذه الاختبارات الأكثر شمولاً في تشخيص أنظمة الأعضاء الأخرى المتأثرة بـ MRKH. يمكنهم أيضًا تحديد ما إذا كانت النساء المصابات بـ MRKH لديهن أنسجة مبيض فعالة. عادة ، سيتم استخدام واحد أو أكثر من الاختبارات لوصف متلازمة MRKH بعد تحديدها أثناء الفحص البدني.
علاج او معاملة
يمكن علاج متلازمة MRKH إما جراحيًا أو غير جراحي. يستخدم العلاج غير الجراحي الموسعات لإنشاء المهبل الجديد ببطء. في الأساس ، تستخدم المرأة قضيبًا دائريًا من السيليكون للضغط على الدمل المهبلي. مع مرور الوقت ، يؤدي هذا إلى تعميق المهبل وتوسيعه.
هناك أيضًا تقنية تمدد حيث يتم وضع الموسع على كرسي. ثم يمكن للمرأة أن تستخدم وزن جسدها للمساعدة في التمدد. التوسيع هو التزام مدى الحياة. ومع ذلك ، بالنسبة لبعض النساء ، يمكن أن يقلل الاتصال الجنسي المنتظم من الحاجة إلى التمدد بعد تحقيق العمق الكافي.
هناك عدة خيارات جراحية لزيادة عمق المهبل أو تكوين مهبل لدى النساء المصابات بمتلازمة MRKH. إجراء Vecchietti يعلق حبة على دمل المهبل. ثم يتم إرفاق خيط ويصل إلى الحوض ويخرج من البطن. يمكن تطبيق الشد على هذا الخيط لتعميق المهبل. بمجرد أن يصل عمق المهبل إلى 7-8 سم على الأقل ، تتم إزالة الجهاز. ثم يمكن للمرأة أن توسع المهبل للحفاظ على عمقه ووظيفته. هذا الإجراء أسرع من التوسيع غير الجراحي وقد يتطلب دافعًا أقل.
يمكن للمرأة أيضًا الخضوع لعملية رأب المهبل الجراحية. أثناء عملية رأب المهبل ، يتم إنشاء تجويف ثم تبطينه بالأنسجة لعمل المهبل الجديد. هناك عدة أنواع من الأنسجة التي يمكن استخدامها لتبطين المهبل الجديد. وتشمل هذه الأنسجة من الغشاء البريتوني والقولون وبطانة الخد. يمكن أيضًا تبطين المهبل الجديد بطعوم جلدية. في معظم الحالات ، ستحتاج النساء إلى توسيع المهبل الجديد للحفاظ عليه بعد الجراحة.
الدعم النفسي مهم أيضًا عند علاج متلازمة MRKH. يمكن أن تسبب الولادة بدون رحم ومعظم المهبل مشاكل خطيرة لتقدير الذات. كما يمكن أن تجعل المرأة تشعر بالنقص أو تشك في أنوثتها. تتوفر مجموعات دعم عبر الإنترنت. قد تستفيد النساء أيضًا من الدعم الشخصي والعلاج.
الأطفال الذين يعانون من MRKH
بعض النساء المصابات بمتلازمة MRKH قادرات على إنجاب ذرية بيولوجية إذا رغبن في ذلك. عندما يكون لدى المرأة المصابة بـ MRKH مبايض وظيفية ، يمكن استخدام تقنيات الإخصاب في المختبر لحصاد البويضات. ثم يمكن زرع البويضات المخصبة في بديل.
لسوء الحظ ، قد لا يكون تأجير الأرحام في التلقيح الاصطناعي مجديًا ماليًا أو قانونيًا للعديد من النساء قد تكون الإجراءات باهظة الثمن وقد لا يغطيها التأمين. بالإضافة إلى ذلك ، تختلف القوانين المتعلقة بتأجير الأرحام من بلد إلى آخر.
كانت هناك أيضًا تقارير متفرقة عن عمليات زرع الرحم الناجحة. يمكن أن تسمح زراعة الرحم للمرأة المصابة بمتلازمة MRKH بالحمل. ومع ذلك ، من غير المرجح أن تكون عمليات زرع الرحم متاحة على نطاق واسع لبعض الوقت. لذلك ، لا ينبغي على النساء المصابات بمتلازمة MRKH الاعتماد عليها كخيار في هذا الوقت.