شذوذ إبشتاين

المحتوى

• الأسباب
• الأعراض
• الامتحانات والاختبارات
• علاج او معاملة
• توقعات (تشخيص)
• المضاعفات المحتملة
• عند الاتصال بأخصائي طبي
• الوقاية
• أسماء بديلة
• صور
• المراجع
• تاريخ المراجعة 2/22/2018

شذوذ إبشتاين هو عيب نادر في القلب تكون فيه أجزاء من الصمام الثلاثي الشاذ غير طبيعية. يفصل الصمام ثلاثي الشرفات الحجرة السفلية اليمنى السفلى (البطين الأيمن) عن غرفة القلب العلوية اليمنى (الأذين الأيمن). في حالة شذوذ إبشتاين ، يكون وضع الصمام ثلاثي الشرفات وكيف يعمل على الفصل بين المجلسين أمرًا غير طبيعي.

الشرط خلقي ، مما يعني أنه موجود عند الولادة.

الأسباب

يتكون الصمام ثلاثي الشرفات عادة من ثلاثة أجزاء تسمى المنشورات أو اللوحات. تفتح المنشورات للسماح للدم بالانتقال من الأذين الأيمن (الغرفة العلوية) إلى البطين الأيمن (الغرفة السفلية) بينما يرتاح القلب. وهي تغلق لمنع انتقال الدم من البطين الأيمن إلى الأذين الأيمن بينما يضخ القلب.

في الأشخاص الذين يعانون من شذوذ إبشتاين ، توضع المنشورات في عمق البطين الأيمن بدلاً من الوضع الطبيعي. المنشورات غالبا ما تكون أكبر من المعتاد. وغالبًا ما يتسبب الخلل في عمل الصمام بشكل ضعيف ، وقد يسير الدم في الاتجاه الخطأ. بدلاً من التدفق إلى الرئتين ، يتدفق الدم إلى الأذين الأيمن. يمكن أن يؤدي احتياطي تدفق الدم إلى تضخم القلب وتراكم السوائل في الجسم. قد يكون هناك أيضًا ضيق في الصمام الذي يؤدي إلى الرئتين (صمام رئوي).

في كثير من الحالات ، يكون لدى الأشخاص أيضًا ثقب في الجدار يفصل غرفتي القلب العلويتين (عيب الحاجز الأذيني) وقد يتسبب تدفق الدم عبر هذا الثقب في نزول الدم إلى الأكسجين. هذا يمكن أن يسبب زرقة ، صبغة زرقاء على الجلد الناجم عن نقص الأكسجين في الدم.

يحدث شذوذ إبشتاين مع تطور الطفل في الرحم. السبب الدقيق غير معروف. قد يلعب استخدام بعض الأدوية (مثل الليثيوم أو البنزوديازيبينات) أثناء الحمل دورًا مهمًا. الحالة نادرة. هو أكثر شيوعا في الناس البيض.

الأعراض

الشذوذ يمكن أن يكون خفيفًا أو شديدًا. لذلك ، يمكن أن تتراوح الأعراض أيضًا من خفيفة إلى شديدة للغاية. يمكن أن تتطور الأعراض بعد الولادة بفترة قصيرة ، ويمكن أن تشمل الشفاه والأزرق المزرقة بسبب انخفاض مستويات الأوكسجين في الدم. في الحالات الشديدة ، يبدو الطفل مريضًا جدًا ويواجه صعوبة في التنفس. في الحالات الخفيفة ، قد يكون الشخص المصاب بدون أعراض لسنوات عديدة ، وأحيانًا بشكل دائم.

قد تشمل الأعراض لدى الأطفال الأكبر سنًا:

• سعال
• الفشل في النمو
• إعياء
• تنفس سريع
• ضيق في التنفس
• نبضة سريعة جدا

الامتحانات والاختبارات

إن الأطفال حديثي الولادة الذين لديهم تسرب حاد عبر الصمام الثلاثي الشرفات سوف يكون لديهم مستوى منخفض للغاية من الأكسجين في دمهم وتضخم كبير في القلب. قد يسمع مقدم الرعاية الصحية أصواتًا غير طبيعية للقلب ، مثل نفخة ، عند الاستماع إلى الصدر باستخدام سماعة الطبيب.

تشمل الاختبارات التي يمكن أن تساعد في تشخيص هذه الحالة:

• الأشعة السينية الصدر
• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للقلب
• قياس النشاط الكهربائي للقلب (EKG)
• الموجات فوق الصوتية للقلب (مخطط صدى القلب)

علاج او معاملة

العلاج يعتمد على شدة الخلل والأعراض المحددة. قد تشمل الرعاية الطبية:

• أدوية للمساعدة في قصور القلب ، مثل مدرات البول.
• الأكسجين وغيرها من دعم التنفس.
• جراحة لتصحيح الصمام.
• استبدال الصمام ثلاثي الشرفات. قد يكون ذلك ضروريًا للأطفال الذين يستمرون في التدهور أو الذين يعانون من مضاعفات أكثر خطورة.

توقعات (تشخيص)

بشكل عام ، تتطور الأعراض السابقة ، كلما كان المرض أكثر شدة.

بعض الناس قد لا يكون لديهم أي أعراض أو أعراض خفيفة للغاية. البعض الآخر قد يزداد سوءًا بمرور الوقت ، أو يتطور لونًا أزرق (زرقة) أو قصور القلب أو كتلة القلب أو إيقاعات القلب الخطيرة.

المضاعفات المحتملة

يمكن أن يؤدي التسرب الشديد إلى تورم في القلب والكبد ، وفشل القلب الاحتقاني.

قد تشمل المضاعفات الأخرى:

• إيقاعات القلب غير الطبيعية (عدم انتظام ضربات القلب) ، بما في ذلك الإيقاعات السريعة بشكل غير طبيعي (عدم انتظام ضربات القلب) والإيقاعات البطيئة بشكل غير طبيعي (بطء النظم وعدم انتظام ضربات القلب)
• جلطات دموية من القلب إلى أجزاء أخرى من الجسم
• خراج المخ

عند الاتصال بأخصائي طبي

اتصل بمزود الخدمة إذا كان طفلك يعاني من أعراض هذه الحالة. احصل على عناية طبية على الفور في حالة حدوث مشاكل في التنفس.

الوقاية

لا يوجد وقاية معروفة ، بخلاف التحدث مع موفر الرعاية قبل الحمل إذا كنت تتناول أدوية يُعتقد أنها مرتبطة بتطور هذا المرض. قد تكون قادرًا على منع بعض مضاعفات المرض. على سبيل المثال ، تناول المضادات الحيوية قبل جراحة الأسنان قد يساعد في منع التهاب الشغاف.

أسماء بديلة

شذوذ إبشتاين ؛ تشوه ابشتاين عيب خلقي في القلب - إبشتاين ؛ خلل في القلب - ابشتاين. أمراض القلب المزرقة - إبشتاين

صور

• 

  
  شذوذ إبشتاين

المراجع

Bhatt AB، Foster E، Kuehl K، et al. أمراض القلب الخلقية لدى كبار السن: بيان علمي من جمعية القلب الأمريكية. الدوران. عام 2015؛ 131 (21): 1884-1931. بميد: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.

Kliegman RM، Stanton BF، St. Geme JW، Schor NF. الآفات القلبية الخلقية: الآفات المرتبطة بانخفاض تدفق الدم الرئوي. In: Kliegman RM، Stanton BF، St. Geme JW، Schor NF، eds. نيلسون كتاب طب الأطفال. 20th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2016: الفصل 430.

Warnes CA، Williams RG، Bashore TM، Child JS، et al. إرشادات ACC / AHA 2008 لإدارة البالغين المصابين بأمراض القلب الخلقية: تقرير للكلية الأمريكية لأمراض القلب / جمعية القلب الأمريكية حول إرشادات الممارسة (لجنة كتابة لتطوير إرشادات حول إدارة البالغين المصابين بأمراض القلب الخلقية). الدوران. 2008؛ 118 (23): e714-e833. بميد: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169.

Web GD، Smallhorn JF، Therrien J، Redington AN. أمراض القلب الخلقية لدى المريض البالغ والأطفال. In: Zipes DP، Libby P، Bonow RO، Mann DL، Tomaselli GF، Braunwald E، eds. أمراض القلب في براونولد: كتاب مدرسي لطب القلب والأوعية الدموية. 11th ed. فيلادلفيا ، بنسلفانيا: إلسفير ؛ 2019: الفصل 75.

تاريخ المراجعة 2/22/2018

تم التحديث بواسطة: Michael A. Chen ، MD ، دكتوراه ، أستاذ مشارك في الطب ، قسم أمراض القلب ، مركز Harborview الطبي ، كلية طب جامعة واشنطن ، سياتل ، واشنطن. راجعه أيضًا David Zieve ، MD ، MHA ، المدير الطبي ، Brenda Conaway ، مدير التحرير ، و A.D.A.M. فريق التحرير.